文摘
摘要目的:报告的临床特征和结果11 anti-mGluR5脑炎患者,免疫球蛋白g antibody-subclass,抗体对培养的神经元的影响。
背景:受体抗体已报告在一些自身免疫性脑炎和霍奇金淋巴瘤患者;潜在的致病性抗体是未知的。
设计/方法:临床信息是由作者或提供治疗的医生。抗体和免疫球蛋白子类使用大脑免疫组织化学和细胞化验测定;抗体致病效果测定海马神经元的文化。
结果:从2006年1月到2017年5月,11个患者,平均年龄29岁(范围6 - 75),5/11的女性,被确定。的主要临床特征是精神(10/11),认知(10/11),运动障碍(7/11),睡眠障碍(7/11),癫痫发作(6/11)。在疾病中改良Rankin规模峰值为4.0;6/11的病人需要重症监护。六个患者肿瘤:5霍奇金淋巴瘤,1小细胞肺癌;执行功能障碍,后者有进步眼肌麻痹和共济失调。6的肿瘤患者,3接受免疫治疗和癌症治疗,3只癌症治疗。在最后随访(中位数,48个月)6例有完整的和5部分恢复。神经发生在2例复发。脑脊液显示脑脊液细胞增多(中位数的白细胞22)11/11的患者; brain MRI was abnormal in 5/11 patients, involving limbic (1) or extra-limbic regions (4), and the EEG was abnormal in 5/11. Patients’ mGluR5 antibodies were IgG1, alone (2) or in combination with IgG2 (2) and IgG3 (3). Patients’ IgG caused a significant and specific decrease of total cell surface and synaptic mGluR5 clusters without altering PSD95 clusters.
结论:Anti-mGluR5脑炎的特点是一个复杂的神经精神症状,不局限于边缘脑炎,可以发生肿瘤。患者对免疫治疗和癌症治疗,但复发可能发生的。抗体有致病作用改变突触和extrasynaptic受体的水平。
研究支持:女士收到了来自洛桑大学的研究支持和洛桑CHUV医院联合基金会、瑞士洛桑
披露:Spatola博士没有披露。萨瓦特博士没有披露。Planaguma博士没有披露。Iizuka博士没有披露。Pruss博士没有披露。马丁斯博士没有披露。Armangue博士没有披露。罗森菲尔德博士没有披露。格劳博士没有披露。Dalmau博士已经收到个人薪酬在一篇社论编辑能力:神经学、神经免疫学、神经炎症;首页 and UpToDate. Dr. Dalmau has received royalty, license fees, or contractual rights payments from Euroimmune. Dr. Dalmau has received research support from Euroimmun.
