多系统萎缩表现为运动神经元病(P6.069)

摘要目的:研究MSA患者最初被诊断患有运动神经元疾病,并确定这是否影响诊断和MSA的进程。

背景:上、下运动神经元的存在多系统萎缩(MSA)的迹象指出因为害羞和德尔格强调痉挛状态和自发性收缩早期的描述;然而,运动神经元疾病的存在可能导致MSA的误诊。

设计/方法:所有患者被诊断为MSA在梅奥诊所,罗切斯特和自主功能测试在1998年和2012年之间进行回顾性综述。患者,最初指运动神经元疾病的诊断是相比与其他初始诊断。

结果:从685年MSA患者,8最初诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症,主侧硬化,或为运动神经元病。六个病人的最终诊断为MSA-parkinsonism, 2 MSA-cerebellar共济失调。2例尸检了,确认MSA。出现症状是电动机在6例包括腿的弱点,瀑布、构音障碍、吞咽困难。7个患者肌电图;2演示了颤和/或束状势而1抽筋排放。同时从出现症状到诊断对于那些最初被诊断患有运动神经元疾病是2.97年相比,4.148年所有MSA患者(p= 0.0765)。初始运动神经元疾病患者的诊断、患者肌电图研究了平均4.11年的MSA诊断时间与正常的肌电图相比,2.28 (p= 0.0773)。患者的总体生存运动神经元疾病的初步诊断是4.67年7.61年相比其他MSA患者(p= 0.0101)。

结论:我们的研究表明,MSA患者最初可能存在微妙的运动神经元疾病的结果。总的来说,少数患者提供一个初始运动神经元病的诊断有较短的生存。

披露:琼斯博士没有披露。纳尔逊博士没有披露。鲍尔博士没有披露。松本博士没有披露。Sandroni博士没有披露。Benarroch博士没有披露。苏亚雷斯没有披露博士。博士低没有披露。Singer没有披露。库恩博士没有披露。