文摘
摘要目的:确定背景患者病理的日本“corticobasal变性(CBD)模仿”。
背景:最近的研究集中在疾病修饰治疗CBD的发展,目标主要是在τ功能障碍。CBD的准确诊断越来越重要,但一个主要限制之间的临床表型相似性CBD和CBD模仿其他病理造成的。
设计/方法:病人的详细临床病理的研究结果,在那些被诊断为临床CBD或corticobasal综合症(CBS)在中央审查。评估项目包括发病年龄、年龄在死亡时间,最终的临床诊断和临床体征和症状表现和在整个临床过程。
结果:我们确定了30病理证实患者11日本机构。发病年龄为67.3±9.9 (±SD)年。疾病持续时间为7.5±2.9年。病理分析表明,进行性核上的麻痹(PSP)是最常见的诊断(37%),其次是阿尔茨海默病(广告;20%),球状胶质tauopathies (GGT;7%),和其他疾病包括与路易体痴呆(下文),选择疾病,额颞叶大叶性变性(FTLD)计划书或付,朊病毒疾病和胶质母细胞瘤。
结论:“CBD模仿”包括4重复tauopathies (PSP和GGT;43%),non-4重复tauopathies(广告,选择疾病;23%)和其他疾病(下文,FTLD朊病毒疾病和胶质母细胞瘤等)。因为疾病修饰治疗CBD也可能有利于4重复tauopathies,排除non-4重复tauopathies和其他疾病是绝对必要的。
披露:Shimohata博士没有披露。Aiba博士没有披露。Yoshida博士没有披露。Toyoshima博士没有披露。Murayama博士没有披露。Uchihara博士没有披露。Arai博士没有披露。Yabe博士没有披露。长谷川博士没有披露。长谷川博士没有披露。 Dr. Ikeuchi has nothing to disclose. Dr. Hasegawa has nothing to disclose. Dr. Komori has nothing to disclose. Dr. Wakabayashi has nothing to disclose. Dr. Tokumaru has nothing to disclose. Dr. Sakurai has nothing to disclose. Dr. Nakashima has nothing to disclose.
