文摘
摘要目的:比较脊髓炎陪同GFAP-IgG astrocytopathy脊髓炎的aquaporin-4-IgG血清反应阳性的视neuromyelitis谱系障碍(NMOSD)。
背景:我们最近报道GFAP-IgG作为新型生物标志物meningo-encephalo-myelitis或有限的形式。这已经由其他独立复制的调查人员在世界的其他地区。两个aquaporin-4-IgG血清反应阳性的NMOSD和GFAP-IgG可以与longitudinally-extensive(≥3椎段)T2-hyperintense病变(LETM)脊柱MRI。
设计/方法:我们回顾性14 GFAP-IgG脊髓炎患者血清反应阳性的在梅奥诊所(2000 - 2017)。GFAP-IgG中检测出血清、脑脊液或通过组织和细胞免疫荧光检测;14都是对AQP4-IgG不利。我们比较这些病人41 aquaporin-4-IgG血清反应阳性的NMOSD脊髓炎(通过组织的免疫荧光或细胞测定[固定或生活]);所有41 GFAP-IgG血清反应阴性的。
结果:GFAP-IgG脊髓炎通常呈现在不知不觉中(> 6周)比NMOSD(9/14(64%)和1/38 (3%);p< 0.01),总是(14/14[100%])同时或之前meningo-encephalitis症状/体征,包括头痛(79%)、地震(71%)、脑病(71%)和视神经盘水肿(57%)。最常见的骨髓炎表现肠/膀胱功能障碍(11/14[79%]),痉挛状态/反射亢进(7/14[50%])和步态失调(6/14 [43%])。与NMOSD弱点(5/14 [36%]vs 36/41[88%])和麻木(4/14 [29%]vs 41/41[100%])是不太常见的(p< 0.01)。
在核磁共振,LETM主导GFAP-IgG(8/11[73%])和AQP4-IgG (29/33 [86%])。T2-signal通常是微弱和不破坏GFAP-IgG脊髓炎更频繁的本土参与(7/11(64%)和1/24 (4%);p< 0.01)。索肿胀少(4/13(31%)和27/32 (84%),p< 0.01)。额外的特点(p< 0.05)包括中央管增强(3/12 [25%]vs 0/33[0%]),扩散点状的绳实质增强(5/12[42%]和[0%])0/33,绳leptomeningeal增强(9/12 [75%]vs 1/33[3%])和径向室周的增强对大脑核磁共振(10/13 [77%]vs 1/21 [5%])。轻快的改进后糖皮质激素发生在93% GFAP-IgG骨髓炎;80%复发锥度。
结论:相比之下与aquaporin-4-IgG脊髓炎血清反应阳性的NMOSD,脊髓炎陪同GFAP-IgG礼物更在不知不觉中,通常伴随着meningo-encephalitis表现。
披露:Sechi博士没有披露。莫里斯博士没有披露。麦克科恩博士获得了研究支持落实Euroimmun, Grifols Alexion。Pittock博士没有披露。Hinson博士没有披露。Weinshenker博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动与诺华,Alexion,落实Caladrius生物科学,头脑风暴疗法。Aksamit博士没有披露。Jolliffe博士没有披露。Zekeridou博士没有披露。Wingerchuk博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动Caladrius和落实。 Dr Flanagan has nothing to disclose.
