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文摘
客观的评估静息脑血流量(CBF)全脑和脑白质(WM)和灰质(GM)与Fabry疾病的成年人(FD),使用动脉自旋标记(ASL) MRI,并调查CBF相关性WM hyperintensity(负责人)体积和生物标志物lyso-Gb3传播。
方法这个横断面,病例对照研究包括25个基因证实FD患者和18的同龄健康对照组。我们量化CBF休息使用量化信号定位和交替动脉区域(类星体)ASL MRI射频标签。我们测量负责人卷使用半自动的软件。在整个大脑区域的兴趣,我们测量CBF WM,和深通用评估相关性研究负责人和等离子lyso-Gb3体积。
结果男性的平均年龄(%)为FD和健康对照组(44%)42.2年和37.1年(50%)。意味着整个大脑CBF 27.56 mL / 100毫升/分钟(95%可信区间[CI] 23.78 - -31.34)对FD vs 22.39 mL / 100毫升/分钟为健康对照组(95% CI 20.08 - -24.70),p= 0.03。在WM, CBF高FD(22.42毫升/ 100 mL / min (95% CI 17.72 - -27.12)和16.25毫升/ 100毫升/分钟(95% CI 14.03 - -18.48),p= 0.05)。在深通用,CBF相似组(40.41毫升/ 100毫升/分钟(95% CI 36.85 - -43.97) FD vs 37.46毫升/ 100毫升/分钟(95% CI 32.57 - -42.35),p= 0.38)。FD患者与负责人(n = 20),整个大脑CBF相关负责人卷(r= 0.59,p= 0.006),而不是等离子lyso-Gb3。
结论在FD, CBF增加休息在WM但不深通用。在FD, CBF相关负责人,表明脑灌注变化可能导致,或结果,WM受伤。
术语表
- 美国手语=
- 动脉自旋标记;
- CBF=
- 脑血流量;
- CI=
- 置信区间;
- 导=
- 酶替代疗法;
- FD=
- Fabry疾病;
- Gb3=
- globotriaosylceramide;
- 通用汽车=
- 灰质;
- PD=
- 质子密度;
- 类星体=
- 定量定位和交变信号射频标签的动脉区域;
- ROI=
- 感兴趣的区域;
- 圣言会=
- 小血管疾病;
- TE=
- 回声的时间;
- TR=
- 重复的时间;
- WM=
- 白质;
- 研究负责人=
- 白质hyperintensities
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
编辑、页面721年
- 收到了2017年8月22日。
- 接受的最终形式2018年1月23日。
- ©2018美国神经病学学会的首页
信:快速的网络通信
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作者对Drs的回应。Cocozza & Quarantelli
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脑血流量和脑白质Fabry疾病:和的诠释的?
