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文摘
客观的描述临床和影像学特征与髓少突细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)在一个大法国全国成人群体,来评估基线MOG-Ab-associated疾病的预后特征后第一次急性脱髓鞘综合症,并评估MOG-Ab纵向分析的临床价值。
方法临床数据取自197 MOG-Ab-positive患者≥18岁。完成成像数据,108年54血清样本符合纵向评估。生存分析比较,169 aquaporin-4抗体(AQP4-Ab)阳性患者从NOMADMUS数据库被包括在内。
结果平均发病年龄为36.46岁(范围18.0 - -76.8),与患者白人(92.9%)男:女比,1.1。临床表型包括视神经炎发作或骨髓炎90.86%,孤立的脑干或脑病综合征6.6%,症状在2.5%的组合。独特的大脑核磁共振发现MOG-Ab-positive患者丘脑和桥的损伤。皮质和leptomeningeal损伤被发现在16.3%和6.1%,分别。达成第一次复发的概率2和5年后是44.8%和61.8%,分别。MOG-Ab-positive患者在低风险的进一步临床复发(危险比[HR] 0.45, 95%可信区间[CI] 0.26 - -0.79)相比AQP4-Ab-positive个人。MOG-Ab-positive个体的风险降低达到残疾状态量表得分为3.0分(HR 0.46, 95% CI 0.22 - -0.94)和视力20/100 (HR 0.23, 95% CI 0.07 - -0.72)。最后,MOG-Ab浓度更高比缓解复发(p= 0.009)。
结论在成人中,MOG-Ab-associated疾病超出临床和影像学异常的视觉神经和脊髓。尽管复发,整体视觉和运动的结果是更好的与AQP4-Ab-positive患者相比。
术语表
- 广告=
- 获得性脱髓鞘综合症;
- AQP4-Ab=
- aquaporin-4抗体;
- CI=
- 置信区间;
- DSS=
- 残疾状态量表;
- eds=
- 扩大残疾状态量表;
- 天赋=
- fluid-attenuated反转恢复;
- 人力资源=
- 风险比;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- 位差=
- 四分位范围;
- MOG-Ab=
- 髓鞘少突细胞糖蛋白抗体;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- NMOSD=
- 视neuromyelitis谱系障碍;
- 台籍干部=
- 寡克隆乐队;
- OFSEP=
- 法语观察站硬化斑块;
- 在=
- 视神经炎;
- TM=
- 横向脊髓炎;
- 弗吉尼亚州=
- 视敏度
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
Coinvestigators列出在links.lww.com/WNL/A475。
社论版947年
- 收到了2017年10月4日。
- 接受的最终形式2018年2月27日。
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