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文摘
客观的报告的临床特征11 metabotropic患者谷氨酸受体5(受体)antibody-associated脑炎、免疫球蛋白G(免疫球蛋白)子类,集群神经元受体抗体的影响。
方法从医师获得的临床资料回顾性。受体抗体和免疫球蛋白子类测定大脑免疫组织化学和细胞化验。抗体的影响研究在大鼠海马神经元与报告技术。
结果从2005年1月到2017年5月,11例患者(平均年龄29年,射程6 - 75年5女)被确定。的主要临床特征是精神(10),认知(10),运动障碍(7),睡眠障碍(7),和癫痫发作(6)。改良Rankin量表得分中位数在疾病的高峰期是4;4个病人需要重症监护。五个病人霍奇金淋巴瘤,1小细胞肺癌。脑脊液显示脑脊液细胞增多(中位数白细胞计数22毫米3在所有的病人;大脑MRI异常5,包括边缘(1)或extralimbic(4)地区。治疗包括免疫治疗和/或肿瘤治疗;在最后随访(中位48个月),6例有完整的和5有部分恢复。神经发生在2例复发。抗体是IgG1仅9(4)或结合IgG2 (1 9) IgG3 9(3),或两者兼而有之(1)。病人的免疫球蛋白g细胞表面的一个重要和具体的减少引起突触和extrasynaptic mGluR5不改变突触后密度蛋白95的水平。
结论Anti-mGluR5脑炎同事与一个复杂的神经精神症状,不局限于边缘脑炎,可以发生肿瘤。患者对治疗,但可能出现复发。抗体有致病作用改变细胞表面受体的水平。
术语表
- AMPAR=
- α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic酸受体;
- CBA=
- 细胞试验;
- 伽马氨基丁酸一个R=
- 伽马氨基丁酸一个受体;
- 伽马氨基丁酸BR=
- 伽马氨基丁酸B受体;
- GluR=
- 谷氨酸受体;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- iGluR=
- ionotropic谷氨酸受体;
- HEK=
- 人类胚胎肾;
- mGluR=
- metabotropic谷氨酸受体;
- 夫人=
- 改良Rankin规模;
- NMDAR=
- 门冬氨酸受体;
- PSD95=
- 突触后密度蛋白95
脚注
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CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2017年12月22日。
- 接受的最终形式2018年3月9日。
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