这篇文章需要订阅查看全文。如果你有一个订阅你可以用下面的登录表单查看文章。这篇文章也可以购买。
文摘
客观的描述主要驱动力的患病率和预后意义的分子改变成人中线弥漫性神经胶质瘤(MLG)。
方法病理组织切片证实成人MLG诊断肿瘤在1996年和2017年之间被确认从我们的银行,系统地回顾和重新分类根据世卫组织2016年。目标序列进行,包括测定H3F3A,HIST1H3B,TERTp,IDH1/2,FGFR1,p16 / CDKN2A,表皮生长因子受体的地位。
结果总共有116成人患者(M / F 71/45,平均年龄46.5岁)与MLG(17小脑,8脊髓,30脑干,57丘脑,和4间脑的nonthalamic)被确定。大多数病人有高档疾病报告(II级:11%,三级:15%,等级4:75%)。中位总生存期是17.3个月(14.5 - -23.8个月)。主要的分子改变观察叔启动子,H3F3A,热点FGFR1(N546和K656)突变,37%,34%,和18%的病人,分别。IDH1突变只影响脑干神经胶质瘤(6/24和0/78;p= 7.5×10−5),大多是non-R132H(对比与半球神经胶质瘤p= 0.0001),与长生存(54和12个月)。叔启动子突变(9.1 vs 24.2个月),CDKN2A删除(9.9 vs 23.8个月)和表皮生长因子受体放大(4.3 vs 23.8个月)与短生存有关。的兴趣,与小儿MLG相比,H3K27M突变并不与预后差相关(23 vs 15个月)。
结论最低生活保障目前具有独特的成人患者临床和分子特征,不同于儿童同行。识别潜在的可操作的FGFR1突变的一个子集成人MLG突出全面的基因组分析的重要性在这难得的感情。
术语表
- CI=
- 置信区间;
- MLG=
- 正中神经胶质瘤;
- 操作系统=
- 总生存期
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年12月9日。
- 接受的最终形式2018年3月19日。
- ©2018美国神经病学学会的首页
