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2018年7月3日, ;91 (1) 居民和其他部分

临床推理:41岁男子与雷声头痛

斯科特·格罗斯曼,亚伦Rothstein,珍娜·康威,林赛古林,史蒂文Galetta
第一次出版2018年7月2日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000005738
斯科特·格罗斯曼
从神经学部门(s·格罗斯曼,境首页,J.C.,低速齿轮,年代。Galetta) and Psychiatry (L.G.), New York University, New York.
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亚伦Rothstein
从神经学部门(s·格罗斯曼,境首页,J.C.,低速齿轮,年代。Galetta) and Psychiatry (L.G.), New York University, New York.
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珍娜·康威
从神经学部门(s·格罗斯曼,境首页,J.C.,低速齿轮,年代。Galetta) and Psychiatry (L.G.), New York University, New York.
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林赛古林
从神经学部门(s·格罗斯曼,境首页,J.C.,低速齿轮,年代。Galetta) and Psychiatry (L.G.), New York University, New York.
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史蒂文Galetta
从神经学部门(s·格罗斯曼,境首页,J.C.,低速齿轮,年代。Galetta) and Psychiatry (L.G.), New York University, New York.
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引用
临床推理:41岁男子与雷声头痛
斯科特格罗斯曼,亚伦Rothstein,珍娜康威,林赛古林,史蒂文Galetta
首页 2018年7月, 91年 (1) e87-e91; DOI:10.1212 / WNL.0000000000005738

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第一节

41岁的男子睾丸激素过低雄激素治疗的历史呈现给急性发作的急诊科抱怨最严重的头痛。他说直到6小时前,当他在他的酒店房间休息,经历了一个霹雳头痛。头痛最初被描述为retro-orbital,奔袭,伴有呕吐、枕骨部和扩展。这是最大的在开始的时候。没有视觉相关投诉,无力、麻木或刺痛。在最初的检查,他被指出精神状态保存。颅神经检查显示完整的视觉领域,没有正常的眼外能动性,视神经乳头水肿的证据。感觉运动功能是完整的和对称的,和他的步态稳定和狭义。最初的实验室研究包括血细胞计数和代谢面板稀松平常的。他管理氧气通过鼻插管,胃复安,苯海拉明没有改善。

考虑的问题:

  1. 雷声头痛的鉴别诊断是什么?

  2. 进一步评估应紧急地追求什么?

到第二节

第二节

霹雳头痛了多个诊断的可能性,如蛛网膜下腔出血、垂体卒中,可逆的大脑血管收缩综合症(传真)、脑膜炎、静脉窦血栓形成,和出血性或缺血性中风。在这个病人是雄激素替代疗法,对静脉窦血栓形成。鉴于他fda历史的内分泌干扰,干扰也有担忧他的垂体轴。具体地说,睾丸激素垂体腺瘤可引起扰动,这些肿瘤容易出血是由于他们异常的血液供应。因此,垂体卒中也是一个强大的考虑。头痛和急性发作的特点,最大程度也提出了对蛛网膜下腔或intraparenchymal出血。

头部CT表现,是正常的。脑脊液检查发现50红细胞(RBC)和2白细胞(WBC)红细胞管1和3和1管4中WBC无黄变症。葡萄糖是83 mg / dL和蛋白质是48 mg / dL。病人接受地塞米松10毫克IV,连同1 L(生理盐水和2毫克吗啡静脉。头痛仍耐火材料多种药物。

进一步的历史显示远程前静脉药物滥用20年的历史。他没有头痛的历史。他最近为性功能障碍,开始评估睾酮凝胶。然而,由于保险问题,他服用这种药物不一致报告几个月。324年之前检查对睾丸素不足了血清睾酮(正常270 - 1070毫微克/分升)和泌乳素8.4(正常< 20毫微克/分升)。进一步检查,他指出突出prognathia,前额突出,大的手和脚,巨舌。他和他的妻子还指出最近的变化在他的鞋码和粗化的面部外观。他的妻子说,他看起来不同比11年之前的照片。进一步,他被发现有一个纹身的结婚戒指,和报告他不能找到一个足够大的适合他的手。

考虑的问题:

  1. 什么是你的下一个选择的成像临床场景吗?

  2. 管理中最重要的步骤是什么呢?

去第三节

第三节

给关心垂体腺瘤引起长期的肢端肥大症的特征与新霹雳头痛、紧急MRI大脑有或没有得到关注脑下垂体(钆图1 - 3)。这个扫描显示轻度肿大的蝶鞍和1.1厘米T1-hyperintense病变显示混合T2信号,包括T2低信号组件的垂体有向右偏移和轻度上扩展没有交叉的压缩。磁共振静脉造影照片证明专利没有血栓鼻窦。传真被认为是诊断的可能性,但血管造影成像延迟被临床对垂体腺瘤。

图1
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图1 病人的手(远)纹身的结婚戒指和考官的手进行比较
图2
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图2 通过垂体轴precontrast t1加权磁共振成像
图3
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图3 通过垂体轴postcontrast t1加权磁共振成像

由于这些影像学表现,神经外科、眼科和内分泌科咨询。内分泌学推荐第四氢化可的松50毫克每6小时开始支持垂体轴,以及垂体腺瘤的检查包括稀释催乳激素,胰岛素样生长因子1 (igf - 1)、促甲状腺激素(TSH)、fT4、T3,促黄体激素(LH)、卵泡刺激素(FSH), HgbA1c和血清睾酮。眼科检查没有发现任何视野赤字。在扩张眼底检查可没有欣赏阀瓣苍白或水肿。鉴于疑似垂体出血,静脉输液的病人开始养生,胃复安、镁、和曲马多。这提供了一些救济和他的头痛稳定。

进入实验室工作最终返回的igf - 1升高894(正常52 - 328)。进一步的实验室研究在正常范围之内。神经外科确定没有表示紧急手术。考虑到病人的临床稳定,他下出院照顾妻子和继续建立护理在他家附近的一个工厂在另一个市区。在最近的接触,他说经过trans-sphenoidal切除垂体腺瘤和稳定。

垂体卒中的自然历史

垂体卒中发生在0.6% - -7%的垂体腺瘤,通常在macroadenomas。1,2其在普通人群的发病率每年每100000人0.17事件。3它可以发生在任何年龄,但最常发生在第五或第六十年生活的男人。3

垂体卒中的病理生理学是不能完全理解。不过,有一些迹象表明卒中发生的不寻常的脑下垂体组织的血液供应,这是通过门户系统。垂体腺瘤更倾向于有一个占主导地位的动脉血液供应,这被认为是更容易受到系统性动脉压。4此外,血管供应腺瘤往往破裂和支离破碎的基底膜,可能不完全成熟,导致增加出血的风险。4大腺瘤也可以超过其血液供应。2垂体肿瘤也可能成为缺血性然后出血由于压缩血管的大规模扩张。3

在一些研究中,60% - -80%的卒中病例没有明显的沉淀剂。4最常见的诱发因素包括大手术,凝血障碍,雌激素疗法,多巴胺受体激动剂治疗,头部创伤,怀孕和放射治疗。2

即使没有一个明确的沉淀剂,垂体卒中往往体现在一个可识别的方式。最常见的症状是严重的突然headache-usually bifrontal或枕骨下的5——这是在大约80%的患者。3视觉障碍发生在超过一半的病人和眼部运动麻痹影响多达50% - -60%的患者由于颅神经损害III, IV,和VI。3因为优越的取向的CN三世在海绵窦内,它是最有可能影响垂体卒中急性期的,因此可以模拟演示交流后动脉动脉瘤。其他症状包括恶心、呕吐、畏光和精神状态改变。2患者还可以出现假性脑膜炎由于血液上水箱中泄漏进入蛛网膜下腔。5

大多数的卒中发生在macroadenomas因此内分泌症状可能被发现在病人开始之前开发出血到腺。垂体前叶激素异常,包括LH、FSH TSH、催乳素、生长激素和促肾上腺皮质激素(ACTH),出现在大约80%的患者表示。大约70%的患者ACTH缺乏导致低血压和低钠血症,需要急性干预。2其他垂体激素失调可能表现为肢端肥大症,症状中风病人在我们之前的许多年。

关于诊断方法,头部CT通常是第一个测试命令在病人出现急性发作时的急诊科严重的头痛。CT扫描是一个不完美但偶尔有用的初步测试。它显示了一个intrasellar质量在80%的情况下,可以展示出血性组件在多达三分之一的情况下。3然而,核磁共振成像模式的选择,因为它是更敏感的检测肿瘤出血,可以错过41例行CT扫描。核磁共振成像提供了一个详细的图片周围的结构,可能会受到影响,包括颈动脉海绵窦。3

治疗方法,在卒中管理未来的发展方向

垂体卒中的治疗包括医疗和手术治疗。医疗管理包括监测生命体征,防止患阿狄森氏病的危机管理四糖皮质激素,和实验室检查值包括血清血糖、电解质、垂体激素水平。医学上稳定后,应评估患者垂体手术减压。临床稳定的病人,包括那些孤立的眼部运动麻痹,可以管理保守与有利的结果。6,7

患者的症状,手术。执行紧急手术减压为改变意识或严重的视力损害的损失包括减少灵敏度或字段。7在严重/视力障碍的患者,trans-sphenoidal手术结果在8天内明显改善视力和字段比后手术。8,9手术治疗不仅提高了视觉效果,但也可能改善垂体机能减退,可以与许多患者保持一个持续的问题,需要长期的激素替代疗法。9此外,鉴于再生肿瘤年后垂体卒中是可能的,所有的病人需要长期监测。尽管这些指导方针,依据优化管理垂体卒中的形式缺乏随机对照试验。7

作者的贡献

斯科特·格罗斯曼:研究概念和设计,数据采集,数据分析和解释,重要的知识内容的修订手稿。亚伦Rothstein:研究概念和设计,采集的数据,重要的知识内容的修订手稿。珍娜·康威:研究概念和设计,采集的数据,重要的知识内容的修订手稿。林赛古林:重要的知识内容的修订手稿。史蒂文Galetta:重要的知识内容的修订手稿。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • ©2018美国神经病学学会的首页

引用

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