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文摘
客观的我们旨在评估的角色endothelial-dependent和视网膜血管病变与脑脑白质病endothelial-independent血管反应性和系统性表现(RVCL-S)和脑与皮层下梗死和脑白质病常染色体显性动脉病(CADASIL),两个脑小血管疾病被认为是模型中风、血管性痴呆、偏头痛。
方法RVCL-S (n = 18)和CADASIL (n = 23)参与者TREX1和NOTCH3突变,分别与控件比较匹配的年龄、身体质量指数,和性(n = 26)。内皮功能评估血流介导的血管舒张,endothelial-independent血管反应性(即。血管平滑肌细胞的功能)是由皮肤血流量评估响应辣椒素的应用程序。
结果血流介导血管舒张和RVCL-S减少参与者与控件(2.32%±3.83% vs 5.76%±3.07%直径变化,p正常= 0.023),但与CADASIL参与者。血管平滑肌细胞的功能是减少与CADASIL参与者与控件(最大皮肤血流量增加,40分钟后辣椒素:1.38±0.88 vs 2.22±1.20任意单位,p正常= 0.010),但与RVCL-S参与者。
结论我们确定了在RVCL-S内皮功能障碍和确认受损血管平滑肌细胞在CADASIL放松。我们的发现可能是疾病进展在两个单基因生物标记脑小血管疾病的病理生理学和提高机械的见解。这可能有助于理解常见的神经与血管的疾病,包括中风、痴呆、偏头痛。
术语表
- 非盟=
- 任意单位;
- AUC=
- 曲线下的面积;
- 身体质量指数=
- 身体质量指数;
- CADASIL=
- 脑常染色体显性遗传和皮层下梗死动脉病和脑白质病;
- CGRP怎样=
- 降钙素相关基因肽;
- DBF=
- 皮肤血流量;
- 手足口病=
- 血流介导扩张;
- NTG=
- 硝化甘油;
- RVCL-S=
- 视网膜血管病变与脑脑白质病和系统性表现;
- TRPV1=
- 瞬时受体电位辣椒1型;
- VSMC=
- 血管平滑肌细胞
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年11月10日。
- 接受的最终形式2018年5月31日。
- ©2018美国神经病学学会的首页
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