斯蒂芬·霍金教授在2018年3月去世后生活在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS) 55年来,讣告理由庆祝一位杰出的头脑被困在一个没有身体。不幸的是,这种简化的描述肌萎缩性侧索硬化症(发现在医学和文学一样)坚决反驳的研究基地发现额颞叶痴呆在10%到15%的情况下,微妙的认知缺陷在33%到50%之间。1在这个问题上首页®,Crockford et al。2报告一个大型和仔细对照研究161名ALS患者的中心与80匹配的健康对照组来解决一个问题,一直困扰40年的领域:认知和行为症状在ALS更普遍更高级阶段的疾病?
作者结合2优雅的工具:爱丁堡认知和行为ALS屏幕(eca)3王的ALS分期系统。4他们报告较高的ALS-specific认知功能障碍(执行功能、语言、信流利)和行为问题在疾病阶段。相比之下,ALS-nonspecific记忆障碍和视觉空间的障碍被阶段低,没有差别。大多数病人(55%)表现出至少1 caregiver-reported行为问题,如冷漠,失去同情/同理心,改变饮食行为、抑制解除,执拗,甚至精神病。王的第四阶段,大多数病人(80%)有某种认知或行为赤字(表)。
本研究支持的程序部署这些工具在临床实践中。出口信贷机构提供了一个短暂的15 - 20分钟的评估的具体认知和行为问题一直影响肌萎缩性侧索硬化症。3它可以由任何健康护理专业经过短暂的在线培训课程。繁重的大大低于传统神经心理评估,提供了更多的可操作的结果,控制电动机的残疾让时间元素的其他认知测试不可靠在肌萎缩性侧索硬化症。国王的分期系统是一个简单的方法分类的病人的效用试验和临床实践中,5透过众多ALS分类的方法。1
如果认知和行为问题非常普遍,为什么神话依然存在?这是一厢情愿的想法,家长制或未能将研究成果转化为临床实践?在ALS共病的报道痴呆回去一个多世纪以来,该领域最近才承认,认知和行为问题发生在肌萎缩性侧索硬化症。6一个长达数十年的研究机构利用神经心理学、神经影像学和神经病理学描述extramotor参与肌萎缩性侧索硬化症,包括2011年发现C9ORF72 ALS与额颞叶痴呆的原因。7场日报甚至重命名肌萎缩性侧索硬化症和额颞叶痴呆在确认。8然而,即使在今天,新闻报道和ALS患者相关文献发现在一个简单的在线搜索继续声称,心灵仍不受影响。虽然一些文学已经更新,包括“通常”这个词目前的研究质疑这种说法,。
虽然作者强调行为和认知效果,ALS进展可能有更广泛的心理健康的影响。抑郁症和抑郁情绪增加阶段,作者强调强势医院抑郁焦虑和抑郁量表评分之间的相关性和行为障碍。完整的ALS升值可能应该包括一系列广泛的精神影响,与其他神经系统疾病的研究一致。
这项研究的临床意义是什么?调查的247名患者和87名护理人员,90%的病人和他们的照顾者报告说,他们没有被告知他们的卫生保健专业认知与心理症状出现在肌萎缩性侧索硬化症。9慷慨的解释是,认知和行为问题是微妙的,蒙面的残疾和这样的紧迫问题是低于其他症状。然而,在我们的经验中,从病人的同事保持信息以使他们进一步的痛苦。尽管这种方法也许是用心良苦,最终当这些症状出现,病人和他们的家人陷入进退两难的境地:“神经病学家告诉我们不介意没有影响吗?“面对这种失调,我们看到照顾者觉得他们想象中的事情,他们做错了什么,或者,医生只是不知道他们正在谈论什么。如果护理人员甚至不知道寻找什么叫这些表现,然后标记在短暂一年两次的诊所预约,主要侧重于病人的运动症状可能是一个挑战。
在相同的调查中,大多数受访者(62%的患者中,71%的护理人员)说,他们将会被告知可能出现这些问题。9教育病人和照顾者的认知变化是ALS的一部分不应该不同于类似的讨论在多发性硬化症,帕金森病,和一系列其他条件。10保持病人和照顾者的真理不是保护;这是家长式作风,是时候停止。只有勇敢地面对困难的事实最可怕的条件之一,在医学上甚至比我们先前承认我们可以采取股票,整理我们的资源,使再次击败我们共同的敌人的计划。
作者的贡献
p·威克斯和克里阿尔伯特:起草/修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
披露的信息
p·威克斯PatientsLikeMe公司的员工持有公司的股票期权;助理编辑的吗医学网络研究杂志》上;编辑部的吗BMJ,BMC医学,数字生物标志物;收到拜耳议长谢礼,BMJ和普华永道;已经收到罗氏的谢礼,基金会Italiana di Ricerca每拉Sclerosi Laterale Amiotrofica, AMIA,创新药物计划,统计学家在制药行业,和BMJ;持有专利的个性化管理和监视的医疗条件下,系统和方法鼓励在线社区的数据提交和系统,方法,和计算机可读媒体context-linked输入的用户信息;已经收到了研究Robert Wood Johnson基金会的支持;和是一个照顾者一个人患有肌萎缩性侧索硬化症。此外,PatientsLikeMe研究团队获得研究经费(包括会议的支持和咨询费)从Abbvie Accorda, Actelion股价,Alexion,安进公司,阿斯利康,Avanir,生原体,勃林格殷格翰的发言,Celgene公司,EMD,基因泰克,Genzyme,詹森,强生公司,默克公司Neuraltus,诺华,大冢,Permobil,辉瑞、赛诺菲安万特,夏尔,武田,Teva,和药;和PatientsLikeMe研发团队已经收到了来自Kaiser Permanente研究资助资金,罗伯特·伍德·约翰逊基金会Sage bionetwork,鲔社会,马里兰大学。克里艾伯特有旅行的资金来自威斯康辛大学和美国老年化社会;这篇社论是董事会的预防医学,的老年医学,美国导演协会杂志》上,老化的创新;接收从斯普林格出版公司出版版税;已经咨询了美国老年化社会和威斯康辛大学,学校的药店;已经收到了来自美国国立卫生研究院研究支持,国王理查德·梅隆基金会和罗伊·亨特基金会。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,最后编辑提供。
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