一个原本健康的27岁的女子发达的格林-巴利综合征(GBS)有严重的四肢瘫痪,需要免疫球蛋白。在缓解,nonrhythmic stimulus-sensitive腹部混蛋,传播到臀部,在仰卧位出现,恶化。表面EMG证实propriospinal肌阵挛(PSM)1来自Th8 (图1和视频1)。肌阵挛和levetiracetam停止。正常落后平均、躯体感觉诱发电位和缺席Bereitschaftspotential反对皮质或功能的起源。
传播模式propriospinal肌阵挛,记录下表面多通道肌电图的左侧肌肉。肌肉阵挛性抽搐的持续时间200 - 400 ms。注意第一个混蛋腹直肌的肌肉,由于Th8 myelomere(肌阵挛发电机),紧随其后的是一个典型的吻侧和尾传播包括髂腰肌和胸肌的肌肉。
视频
临床和电生理的PSM。临床表现的不带肌肉阵挛性抽搐背出来,来自与参与的髂腰肌和腹肌胸肌。表面肌电图显示典型的慢肌阵挛的传播模式发生器在Th8吻侧和尾方向。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/874420_Video_1
PSM主要是基于脊髓病变。1发生GBS的后遗症是罕见的,不过通过脊神经根炎之前描述肌阵挛。2虽然脊柱成像是在正常范围内(图2),ephaptic传输后节段性炎性脱髓鞘是这里的可能的原因。
t2加权矢状轴向(A)和(D)脊髓MRI没有焦点在Th8病理学,脊髓弥散张量成像和纤维跟踪(B, C)没有显微结构的异常。FA在段Th8 =分数各向异性值最低,兼容的改变轴突的完整性(B);ADC =表观扩散系数是正常的。投资回报率=感兴趣的地区。
作者的贡献
詹尼斯·丽贝卡Bedarf:研究概念和设计,采集的数据,分析和解释数据,手稿准备。迈克尔·内尔:采集的数据,分析和解释数据,关键的知识内容的修订手稿。Jens Reimann:分析和解释数据,关键的知识内容的修订手稿。塞巴斯蒂安·保罗:分析和解释数据,关键的知识内容的修订手稿。朱利安·齐默尔曼:研究概念和设计,重要的知识内容的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
j . Bedarf支持的研究支持了PD昏聩德国gGmbH。她收到了旅行津贴和谢礼易普森制药和梅尔兹药品进行会谈。m·内尔报告没有披露相关的手稿。j . Reimann担任副主编BMC神首页经学。美国保罗在科学顾问委员会任职易普森制药和梅尔兹制药。他收到了研究支持和谢礼易普森制药和梅尔兹药品进行会谈。j·齐默尔曼收到b·布劳恩基金会的研究支持。他曾为拜耳医药保健有限公司的科学顾问委员会,诺华,默克公司和罗氏公司收到生原体的差旅补助,赛诺菲安万特Genzyme TEVA,梅尔兹制药业。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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