第一节
一个53岁的萨尔瓦多人的女人,高脂血症之前,没有神经的投诉呈现给急诊科突发右侧的弱点和构音障碍而和一个朋友说话。演讲前两天,她支持一个温和bifrontal头痛但否认宪法的症状。
抵达时,病人的生命体征都是正常的。最初的神经检查证明弛缓性构音障碍,右侧上运动神经元面部下垂,和四肢瘫痪。基本的实验室评价和尿液毒理学稀松平常的。头部的CT扫描显示部分钙化sellar质量,和CT血管造影(CTA)显示多病灶的不规则缩小整个动脉环(图1一个)。大脑MRI显示出中央组件在脑下垂体以及出血性缺血性中风的左额叶的岛叶没有领域扩展到异常增强(图1中,B和C)。
(A) CT血管造影显示多病灶的血管违规行为(箭头)提高关心血管痉挛。(B) T2 fluid-attenuated反转恢复显示垂体macroadenoma与出血性组件在瑞士(插图,箭头)。(C)醉酒驾车序列显示限制扩散在左额叶扩展后脑岛(箭头)。
第二节
我们有演讲弥漫性血管病变导致的缺血性中风。虽然没有可见蛛网膜下腔出血(SAH)的患者的头痛和CTA弥漫性狭窄,血管痉挛和可逆的大脑血管收缩综合症(传真)微分居高不下。此外,垂体出血(中风)可能引起弥散性血管痉挛的过程能产生头痛。1最后,在弥漫性血管异常的背景下,应该考虑主要或次要中枢神经系统血管炎。在检查鉴别诊断中风的年轻,必须始终考虑hypercoagulable状态或解剖;然而,既不符合历史。
neurointensive病房,病人开始阿司匹林和维拉帕米对传真。广泛hypercoagulable、疾病和传染性的评价都是消极的。腰椎穿刺(LP)显示8总有核细胞/μL(参考范围0 - 3 /μL), 114红细胞/μL(参考范围0 /μL),葡萄糖60 mg / dL(参考范围40 - 70 mg / dL),和蛋白质38 mg / dL(参考范围10-44 mg / dL)。由于垂体质量,内分泌检查执行和显示一个正常的促甲状腺激素,减少游离T4,催乳素升高,正常促卵泡激素和促黄体激素低。
第三节
诊断尚不清楚,病人的温和CSF脑脊液细胞增多等炎症过程提出了担忧的主要脉管炎中枢神经系统(PACNS)。通常,PACNS并不表现为宪法的症状。2钆增强MRI没有任何地区,这一发现是在中枢神经系统血管炎患者的三分之一。3除了血管炎,脑脊液细胞增多可能是中风的反应现象。
内分泌的星座值表明病人有nonsecreting垂体腺瘤和垂体压缩导致泌乳素高程和促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素不足。因为她的临床状态是脆弱的,她的诊断不清楚,共识决定推迟的方式消除质量作为门诊病人。鉴于对血管炎以及内分泌功能障碍,病人开始类固醇。
第二天下午,她的失语症患者急性恶化。类似于SAH-associated血管痉挛的治疗,4病人的血压增强血管加压的代理和钙通道阻滞剂。经颅多普勒超声血管痉挛最初的没有任何证据,但磁共振血管造影(MRA)显示轻度血管病变的进展,和大脑核磁共振成像显示,左半脑分水岭梗死的领土。磁共振灌注显示在左额叶脑血容量增加和减少脑血流量在梗塞的领土。经胸廓的超声心动图显示正常心脏房并联的结构没有任何证据。
在接下来的几天里,浴室的进展速度升高意味着左侧大脑后动脉、基底动脉、大脑中动脉(MCA),提高血管痉挛的担忧。病人继续体验失语症和右侧的力量波动,和重复CTA显示血管病变恶化。重复LP显示分辨率的脑脊液细胞增多。
第四节
尽管医疗优化血管痉挛治疗和并发类固醇管理、病人影像学和临床疾病进展。虽然CTA显示大船来参与,传统血管造影术可以进一步描述这一过程的长期性和性质并提供的信息血管病变。血管造影能显示领域的缩小和扩张,支持血管炎的诊断,可以补脑活检。随着其他指南建议,每当一个大型或怀疑medium-vessel血管炎,血管摄影应该追求。5此外,血管造影可以用于治疗血管痉挛注入动脉内的钙通道阻滞剂。然而,它的好处在静脉注射疗法尚未建立,所以它的使用应该局限于医学疑难案件,必须加以权衡其程序性风险。
血管痉挛由于垂体出血会导致一个单相演示,而不是一个持续的暴发性综合症,1为血管炎引起人们关注。如果怀疑系统性疾病,宠物的整个身体可以追求寻找证据的系统性血管炎。在PACNS,重复CSF评估很少是正常的,6尽管CSF研究血管炎可以正常开始。如果血管炎不是积极管理,持续的症状发生在耐火材料情况下,需要进一步免疫抑制。然而,免疫抑制不应该执行升级没有试图获得一个组织诊断。6活检的副作用远远低于从积极的免疫抑制毒性,5和活组织检查是血管炎的诊断的金标准。6
由于缺乏一个明确的诊断,决定追求传统血管造影术。除了概括几个结果CTA,血管摄影显示广泛的纹状体外分支增担保网络表现出朦胧的外观类似的一阵烟(图2中,得了)。总的来说,这些结果与双边铃木III期性烟雾病(MMD)影响左脑右脑多。
(A)反向斜和(B)标准左ICA注射证明的颈外动脉填充与几个地区水平在ICA狭窄的分岔,大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA)。眼动脉纹状体外血管增大口径,显得朦胧,给一阵烟雾的外观(箭头)。(C) R ICA注入演示了颈动脉狭窄的领域涉及终点站和MCA / ACA分叉。有一个大口径眼动脉与纹状体外血管增突出一个朦胧的外观。这些图像显示的星座铃木III期性烟雾病影响左大脑半球比右。
一旦这个诊断,维拉帕米终止。血红蛋白电泳进行赦免的次要原因性烟雾血管病,但是显示没有异常血红蛋白链。在一个新兴的时尚,病人接受了左颞浅动脉(STA) mca搭桥手术。在血管病变术后CTA略有改善。她出院的时候,病人能够名字1/3的对象和轻微的旋前肌右臂的漂移。几个月后放电,病人收到正确STA-MCA搭桥手术以及蝶手术切除垂体macroadenoma。除了轻微的头痛,她经历了没有在明年进一步恶化症状,和她的失语症有改善。
讨论
性烟雾血管病是由多党民主运动与烟雾综合征。多党民主运动是一种特发性颅内血管病变,导致进步两国颈内动脉狭窄与后续发展协会(ICAs)网络的一个广泛的抵押品。性烟雾综合征的特点是单边或双边性烟雾血管病相关的一系列过程,如脑膜炎、神经纤维瘤、镰状细胞病,或前颅底辐射。多党民主运动是很有挑战性的诊断的光谱重叠其他各种动脉病。,诊断仍然掩盖了好几天,导致延迟确定的外科治疗。它有助于审查这些条件给他们频繁误诊和缺乏认识。
最初的头痛和血管病变导致PACNS的鉴别诊断,传真,和多党民主运动。在差异化的传真从血管炎,有某些特性包括复发霹雳头痛、noninflammatory CSF,皮质蛛网膜下腔出血,和香肠字符串出现在血管造影诊断的传真的可能性更大(表)。7然而,没有先进的和经常侵入性测试,多党民主运动和PACNS很难区分。尽管CSF的研究通常是能够单独的这些条件,我们的病人的脑脊液与PACNS脑脊液细胞增多是一致的。在一个两种情况的比较分析,传统血管造影术是诊断在所有情况下的多党民主运动,而PACNS往往误报警。8影响媒介PACNS大型船只,血管摄影往往显示领域的变薄和扩张显著狭窄的领域,5而多党民主运动的特点是闭塞远端英格尔的存在显著的间接网络。9
在回顾的多党民主运动,需要注意的是虽然是一种慢性疾病,其表示可以是变量,从一个阴险的暴发性临床下降。9然而,研究估计,直接血管再生疗法后,年中风率大约是0.0% - -1.6%。10在我们的病人,中风可能诱导大脑血管收缩血管已经最大限度地扩张,导致组织灌注减少,缺血。这里特别强调,在场景中临床表现不符合预期,重要的是要重新诊断和追求额外的测试,特别是在疾病的鉴别诊断是由明显不同的治疗策略。
作者的贡献
阿尔文·s Das:研究概念和设计,采集的数据,手稿起草。大卫·p·勒纳:研究概念和设计,采集的数据,手稿起草。韩国帝王l·梅森:研究概念和设计,采集的数据。默罕默德·a·Aziz-Sultan:研究概念和设计,采集的数据。Henrikas Vaitkevicius:研究概念和设计,重要的修订手稿。Steven k Feske:监督学习,重要的修订手稿。Saef依奇:研究概念和设计,采集的数据,关键的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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