第一节
一位54岁的妇女的急诊科几天的视觉干扰。她的病史包括与门体静脉的脑病(PSE)酒精性肝硬化,慢性低钠血症,慢性疼痛的阿片类药物。她最近住院治疗肝性脑病,但现在5天的新视觉障碍提出描述主要是无法看到和专注能力受损。病人的丈夫证实,这一集是不同于她的过去的PSE,指出,她似乎无法参加他在他们交谈,他想知道她看待事物都不存在。通常她的PSE发作表现为嗜睡,困惑,迷失方向,而现在她警惕,面向自己,认出熟悉的人,能够有一个谈话尽管她视觉投诉。
病人也支持holocephalic,沉闷的头痛。她从酒精已经戒酒9个月,否认物质滥用。她符合PSE的乳果糖和rifaximin,并报告3 - 4每天排便。她每周都需要大容量穿刺术程序腹水。眼科咨询获得和显示为她没有明确的病因视觉投诉,但神经咨询建议。
第二节
演讲的视觉干扰,注意力不集中唤起广泛的鉴别诊断,尤其是在肝硬化患者。我们认为是肝性脑病,代谢紊乱,如电解质或酸碱异常,药物毒性(例如,环孢霉素或他克莫司与后部可逆性脑病综合症,或引起镇静抗胆碱能类以及模糊版本和困难的住宿),脑炎,精神病。
检查发现正常的生命体征、腹水和点蚀双边下肢水肿。病人是面向人的地方,而不是月。她表现出水平眼球震颤四面八方包括主要的目光。她眨了眨眼睛可靠双边的威胁,有正常的视动的反应,她的学生都是平等的和反应性的双边。她标志着动眼神经的失用症,因此不能跟踪对象通过她的视野。她不能直观地固定下来,从而难以命名对象在她的视野。她无法描述的图片,无法描述她的视野。协调测试,病人无法睁着眼睛目标考官的手指,并将misreach对象的整个视野。有轻微的双边上肢的扑翼样震颤。
第三节
实验室检测显示钠125毫克当量/ L。CT扫描的头部没有对比显示没有异常。磁共振成像的大脑与对比表明两国parieto-occipital皮质T2 hyperintensities有限主要是大脑皮层灰质与扩散限制在相同的分布(图)。没有质量、梗塞或异常增强了。连续视频脑电图显示快速振荡对枕活动,然后将缓慢慢spike-and-wave与一些前传播模式。这往往是紧随其后的是快速左枕活动,spike-and-wave放缓。该模式符合电记录的癫痫持续状态。视频,病人在这个时期积极症状,断断续续的眼睛偏差和发作减少质疑,有时说话和支持视觉幻觉。抽搐发作、focal-motor表现或其他的情景性发作的事件从未目睹整个住院治疗。
(一)轴向t2加权fluid-attenuated反转恢复序列显示双边parieto-occipital皮质hyperintensities局限主要是大脑皮层灰质。(B) Diffusion-weighted成像序列显示轻微的扩散限制在相同的分布。
病人注射氯羟去甲安定,最初的症状和解决电记录的发作。然而,她继续有耐火材料与levetiracetam电记录的癫痫脑电图,需要治疗,lacosamide和苯妥英。临床和电记录的癫痫最终解决,苯妥英几天成功逐渐减弱。接下来的日子她住院治疗,视觉症状改善。她出院回家基线levetiracetam和lacosamide精神状态。
第四节
考试结果包括动眼神经的失用症、simultanagnosia和视神经共济失调没有全球生产总值(gdp)的变更与PSE的精神状态一般。MRI显示双边parieto-occipital皮质T2 hyperintensities,促使脑电图,揭示焦枕叶癫痫持续状态。综上所述,这些研究结果最符合Balint综合症引起的焦点nonconvulsive癫痫持续状态。
讨论
我们描述一个案件Balint综合征由于双边枕nonconvulsive癫痫持续状态。病人的复发PSE的历史和阿片类药物使用导致初始诊断混乱和由于她投诉的性质,眼科是呼吁神经综合症被发现之前的咨询。Balint综合征继发于nonconvulsive癫痫持续状态(NCSE)很少被报道在过去,和从未与PSE酒精性肝硬变的设置。1脑电图在这种情况下显示频繁交替左,右侧“乒乓球”枕叶癫痫和T2双边parieto-occipital hyperintensities和扩散限制MRI最有可能是由于这种不断发作的活动。
Balint2综合征首次报道1909年双边顶叶综合症引起动眼神经的失用症的三和弦,simultanagnosia,视神经共济失调。其中,simultanagnosia可能是最具体的,可以认为是一种极端形式的视觉领域中的对象之间的竞争。3光学共济失调是一个高阶赤字达到视觉的目标。共同寻找将misreaching对象的字段侧病变(或整个字段如果两个半球的影响),但它也可以包括电动机等任务困难预先成形的手抓住。眼球运动的失用症是指在控制赤字,自愿的,和有目的的眼球运动。2而显然,Balint综合症定位后parieto-occipital皮层,2016年由于出血成像Balint综合症的案例研究使用磁共振扩散张量tractography演示上纵束的双边受伤,这是建议的机制综合症在作者的病人。4
在我们的案例中,病人完成整个星座的症状但鉴于她反复PSE的历史有初步对肝性脑病的关心。虽然Balint综合症的研究涉及parieto-occipital皮层作为关注神经基板的位置,感觉,和visuomotor控制包括到达和把握,5底层综合症的病因多种多样;它可以造成两国中间分水岭梗塞脑artery-posterior脑动脉分布,双边parieto-occipital质量病变,神经退化过程,如阿尔茨海默病的情况并不常见。后部可逆性脑病综合征(总统)被认为是在这种情况下,但病人的血压正常,没有服用任何药物经典与总统有关,和她的影像学异常主要是皮质。癫痫是一种相对少见Balint综合症的病因。1
虽然不是经典的三合会的一部分,混乱或改变精神状态也经常报道Balint综合症,这是最有可能继发于视觉空间定向障碍。综合症与各种行为障碍,这可能混淆的解释病人的焦赤字,并可能掩盖了经典的三和弦。6这些相关的行为干扰可能造成严重的视觉空间工作记忆障碍,影响病人的无法正确执行的动作和行为与日常生活联系在一起。7
这种情况下的另一个不寻常的部分是病人的癫痫的病因。而在肝性脑病发作和NCSE有些罕见,他们会发生,通常没有明显的诱发因素导致病人的NCSE的最终诊断。8,9在这种情况下,病人的发作可能是相关的有毒代谢异常与失代偿肝硬化或者只是由于低钠血症。而她没有深刻的低钠水平,绝对钠水平不是一个好的预测患者是否有症状,甚至轻度低钠血症可导致癫痫发作和昏迷,如果快速发展。10可能在NCSE Balint综合症更常见,以及在肝性脑病NCSE更常见。本例中发现一种罕见的和迷人的神经综合症与一个完全可逆的病因。
作者的贡献
凯尔·c·罗西照顾病人,构思的报告,写的手稿。瑞秋Brandstadter照顾和诊断病人,怀孕的情况报告,并参与了手稿。玛德琳字段解释EEG和批判性回顾了手稿。詹妮弗·梁从肝脏医学视角批判性回顾了手稿。苏珊Shin批判性回顾了手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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