文摘
摘要目的:精确定位和量化脑萎缩发生疾病进展中脊髓小脑的共济失调7型(SCA7)的患者使用结构磁共振成像(MRI)指标。
背景:SCA7是一种神经退行性疾病,其特征是进步小脑性共济失调,遗传性锥体杆体营养不良,眼肌麻痹,痉挛状态。后期分析和标准的核磁共振显示一个典型的模式SCA7 olivopontocerebellar萎缩的患者,但我们理解进化的病理学是有限的。方法,如分布形态测量学(VBM)和扩散张量成像(DTI)可以用来量化这些神经退行性变化体内空间特异性高。
设计/方法:T1w、T2w和扩散加权图像从一群获得14 SCA7病人(10女)和14名健康对照组(9女)。在病人,共济失调是量化评估和评级的使用规模共济失调(SARA)。运动功能障碍9洞小钉板的测量任务,键盘灵巧的任务,定时去测试。使用振动抑制痉挛状态是量化指数,衡量H-reflex抑制。VBM被用来量化不同的皮质和小脑灰质(GM)体积之间的病人和控制。DTI tractography被用来计算分数各向异性的皮质脊髓的(CST) corticoreticulospinal (CRST) dentatothalamocortical (DTCT)和corticopontocerebellar CPCT大片。
结果:没有发现皮质通用体积的差异。Bonferroni-corrected两个示例t显示显著降低通用卷21 28 SCA7患者小脑roi。所有土地测量的FA (CST, CRST DTCT, CPCT)被发现更低的病人通过Bonferroni-corrected两个示例t。
结论:小脑皮质的变性和大片如春秋国旅,DTCT, CPCT, CRST可能SCA7进展的生物标志物。纵向分析计划确定疾病进展的生物标志物和特定区域的退化与临床相关的措施。
披露:帕克博士没有披露。Horovitz博士没有披露。Attaripour博士没有披露。博士商人没有披露。Mcgurrin博士没有披露。哈雷特博士获得了个人在一篇社论中补偿爱思唯尔的能力。哈雷特博士已经收到版税、许可费或合同权利支付从Brainsway通过美国国立卫生研究院。哈雷特博士获得了研究支持艾尔建,美敦力公司,Inc .,爱健康。
