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文摘
摘要目的:目前的临床特征、脑成像和尸检结果在一个90岁的女人TDP-43积极行为变异额颞叶退化(BvFTD)。
背景:额颞叶退化报道很少,没有尸检确认长寿老人和通常不被认为是在这个年龄段的鉴别诊断。此外,先进的大脑成像识别的可靠性FTD在这个年龄段的问题。
设计/方法:一个90岁的女人首先寻求医疗建议当她失语症和记忆缺失。最初的临床印象广告与远程脑梗塞;然而,缄默症,症状发展迅速超过6个月ADL障碍、震颤麻痹。进一步审问,人格改变的家庭支持隐性发病,妄想在几年和抑制行为。评估包括核磁共振、脑电图和脊髓液检查。正进行区分FTD的广告。
结果:脑MRI表示深刻的双时态和额叶萎缩。同样,正/ CT发现双边中度/重度前颞前扣带和额叶代谢减退与BvFTD一致。此外,有轻度或中度代谢减退壁,后扣带和楔前叶皮层双边从而无法明确排除广告。病人死后4个月后,大脑解剖。有低/中间广告的病理变化与神经炎的斑块但低Braak阶段(A1, B1, C3 NIA-AA标准)。这种级别的AD病理不足以占痴呆。免疫组织化学显示大量的泛素神经元和神经胶质的夹杂物,没有硝唑与τ病理学。免疫组织化学的TDP-43随后表现揭示intraneuronal细胞质内含物。基因检测发现相关的广告和FTDτ变体。
结论:高龄不排除FTD和应考虑的鉴别诊断,甚至在长寿老人。此外,多个疾病是常见的最古老的历史。先进的大脑成像包括核磁共振,正可以帮助识别non-AD在老年痴呆症。
披露:相关的博士没有披露。Sonnen博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动。霍夫曼博士没有披露。Anzai博士没有披露。博士锤子没有披露。库希拉博士没有披露。福斯特博士没有披露。
