癫痫在交替半身不遂的童年:特点、神经成像,和对治疗的反应(p4.6 - 069)
文摘
摘要目的:描述交替半身不遂的癫痫儿童的表现(AHC)和我们的经验在管理它。
背景:AHC半身不遂的特点是反复发作,双半身不遂,肌张力障碍,经常、癫痫。然而,癫痫的特点在AHC尚未详细描述。
设计/方法:我们分析了临床和电生理数据的连续的50 AHC病人按我们的临床路径系统的评估。
结果:31/50有癫痫(癫痫发病的年龄:1.89±3.04年)。七、癫痫发作之前其他AHC法术。18(58%)耐药。17有焦癫痫,额比时间更频繁,然后顶叶和枕。11主广义癫痫:11广义tonic-clonic (GTC), 3肌阵挛,2。三个出现不明的吸收。治疗包括抗癫痫药(31/31),生酮饮食(6/31),类固醇类药物(11/31)和脉冲(2/31),并有不同的结果。迷走神经的神经刺激导致癫痫发作频率减少> 50%的5/6。尽管大多数癫痫样的脑电图,7最初脑电图正常,后来成为癫痫样的。核磁共振检查,多数正常,显示在某些脑萎缩(3/31),小脑萎缩(3/31)或异常光谱(4/5,之前都有状态epilepticus-SE)。 Eleven (35%) had SE, refractory or super refractory in all. 8/11 had multiple SE episodes. 3/11 had regression after SE.26/50 also had, previously not characterized, spells we termed Reduced Awareness Spells (RAS), consisting of isolated lethargy, drowsiness, staring, and reduced responsiveness without concomitant clinical epileptic manifestations or EEG changes.
结论:癫痫在AHC: 1)焦或广义,2)可以AHC最初的表现,3)体现高频耐药性和有时经常复发难治性SE,紧随其后的是回归,和4)RAS,可能non-epileptic自然,经常发生。
披露:没有披露"博士。Helseth博士没有披露。Prange博士没有披露。麦克莱恩博士没有披露。Ghusayni博士没有披露。Sachdev博士没有披露。Hunanyan博士没有披露。米卡提博士没有披露。


