文摘
摘要目的:确定频率的抗体介入脑病来历不明的局灶性癫痫患者,并评估结果。
背景:自身免疫性脑炎(AIE)出现了过去十年作为一个严重但可治疗神经系统疾病。大多数患者有明确的脑炎的迹象,包括癫痫发作。然而,还可以减少暴发性症状的患者,一些甚至可能有慢性癫痫没有其它脑炎的迹象。
设计/方法:在这个荷兰多中心,前瞻性群组研究中,从2014 - 2017年,执行与来历不明的局灶性癫痫成人,也没有怀疑AIE,被epileptologists包括。得到了病人和癫痫特征数据登记。数据对癫痫发作频率、治疗和夫人得到预期,4、8和12个月后包容。血清学分析完成,如果可用,CSF分析。使用免疫组织化学检测神经元抗体样本测试(包含IHC),细胞分析(CBA),海马神经元(LN)和ELISA生活。
结果:知情同意在634年得到患者和590名患者。
抗体检测19例(2%):14个高效价anti-GAD65(> 10000国际单位/毫升,证实CSF),一个anti-LGI1,两个anti-Caspr2,两个anti-GlycineR。在16个病人包含IHC是积极的,和两个也积极LN,没有已知的抗体。这些样品目前正在分析。关注患者已知抗体,19个病人微妙的脑炎症状(即认知功能障碍,僵硬的人综合症,自主干扰)。耐药性癫痫发生在17/19例(89%),13人接受免疫疗法。所有三个anti-LGI1患者或anti-Caspr2成为控制发作,而6/14 GAD65患者> 50%发作减少而不致控制发作。其他后续数据正在收集。
结论:在这个大的病人群体我们发现抗体介入脑病发生率低,包括anti-LGI1 anti-Caspr2, anti-GAD65 anti-GlycineR。所有患者神经元抗体有微妙的其他脑炎的迹象,和大多数患者耐药发作。
披露:博士德Bruijn没有披露。Thijs博士没有披露。Majoie博士没有披露。Rouhl博士没有披露。范博士Asseldonk没有披露。范博士Donselaar没有披露。Leijten博士没有披露。Wirtz博士没有披露。Bastiaansen博士没有披露。范博士Sonderen没有披露。 Dr. Schreurs has nothing to disclose. Dr. Sillevis Smitt has nothing to disclose. Dr. Titulaer has received research support from MedImmune LLC., Guidepoint LLC.
