文摘
摘要目的:(1)描述临床特征与晚发性视neuromyelitis谱系障碍(LO-NMOSD)根据serostatus,和(2)来确定预测的残疾。
背景:患者的临床特征和结果信息LO-NMOSD(发病年龄≥50岁)是有限的,主要基于AQP4-IgG-positive病人。
设计/方法:这是一个回顾,多中心研究的238名患者完成了2015 NMOSD标准。数据收集从2013年1月到2018年为NMOSD使用医疗记录和一个特定的调查问卷。患者发病年龄早发性NMOSD (EO-NMOSD, < 50年)是根据serostatus LO-NMOSD相比。样本检测AQP4-IgG和MOG-IgG使用细胞化验。
结果:六十九例(29%)患者LO-NMOSD: 60 AQP4-IgG(87%), 5例(7.2%)有MOG-IgG和4(5.8%)血清反应阴性的两倍。EO-NMOSD-AQP4-IgG-positive的病人相比,那些LO-NMOSD-AQP4-IgG-positive有显著降低女:男性比例(十一1 vs 4:14),达到扩大残疾风险更高地位的规模(eds) 6.0(风险比,HR, 2.05, 95%可信区间1.2 - -3.3),但类似的复发年率。没有临床预后差异被发现与MOG-IgG EO-NMOSD和LO-NMOSD之间相关。LO-NMOSD-double-seronegative患者有更高的风险达到6.0的eds (HR 12 95%可信区间4.1 - -34.7)比EO-NMOSD-double-seronegative病人。LO-NMOSD患者,双seronegativity增加5倍的风险达成eds 6.0与AQP4-IgG-seropositivity相比。
结论:多达30%的患者NMOSD晚发型,他们中的大多数与AQP4-IgG有关,和有严重残疾的结果相比,早期发病患者。在NMOSD,晚发性与双seronegativity授予最糟糕的预后有关。
披露:Delgado-Garcia博士已经收到了个人在一篇社论中补偿神经病学居民和其他部分的能力。首页Delgado-Garcia博士收到Fundacion卡洛斯•斯利姆的研究支持。赛普维达博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动与赛诺菲安万特Genzyme,诺华制药和生原体。布兰科博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与生原体或其他活动,诺华和Genzyme。Sola-Valls博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动与赛诺菲安万特,Bayer-Schering,诺华制药和生原体。Martinez-Lapiscina博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与CIHR或其他活动,研究马尼托巴省,多发性硬化症协会加拿大、多发性硬化症科学基础、克罗恩氏和结肠炎加拿大,国家多发性硬化症协会、CMSC。Pulido Valdeolivas博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动与罗氏西班牙,Genzyme-Sanofi,光环创新的机器人。Pulido Valdeolivas博士已经收到赔偿服务董事会的光环创新的机器人。Pulido Valdeolivas博士已经收到版税,许可证费用,或从光环合同权利支付创新的机器人。Pulido Valdeolivas博士持有股票或股票期权在光环创新机器人科研博士Pulido Valdeolivas卷入作为调查员。 Dr. Pulido Valdeolivas holds stock and/or stock options in Aura Innovative Robotics. Dr. Pulido Valdeolivas has received research support from Aura Innovative Robotics. Dr. Martinez-Hernandez has nothing to disclose. Dr. Ariño has nothing to disclose. Dr. Llufriu has received personal compensation for consulting, serving on a scientific advisory board, speaking, or other activities with Biogen Idec, Novartis, Teva, Genzyme and Merck. Dr. Graus has received personal compensation in an editorial capacity for MedLink. Dr. Saiz has received personal compensation for consulting, serving on a scientific advisory board, speaking, or other activities with Merck-Serono, Sanofi, Biogen, Roche, TEVA, Novartis, and Bayer-Schering.
