文摘
摘要目的:定义外围神经沉积MSA的α-突触核蛋白。
背景:我们最近报道,α-synuclein皮肤自主神经纤维内可以发现帕金森病(PD)患者。我们现在报告磷酸化的沉积和总α-突触核蛋白在MSA患者,并比较这些结果与PD控制和个人。
设计/方法:与MSA 29个人,22 PD患者和10个健康对照组临床检查,自主功能测试和皮肤活检是从多个近端和远端站点。皮肤活检PGP9.5染色,磷酸化和总α-synuclein比自主功能测试和结果。
结果:MSA患者有证据的外围磷酸化α-synuclein存款在所有科目(P < 0.001与控制,没有发现α-synuclein)在近端和远端活检网站。显著差异-核蛋白MSA主题和PD主题之间沉积(P < 0.01)指出在所有活组织检查网站。
结论:我们报告最大的皮肤研究α-核蛋白在个体与多个系统萎缩。与预期相反,周围沉积的磷酸化α-synuclein与MSA和PD出现在所有科目。这些发现可能提供见解的不同模式-核蛋白沉积在神经退行性疾病的范围。结果有重大影响疾病诊断、预后和治疗干预措施,改变疾病的自然史。
披露:Gibbons博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动Lundbeck公司有限公司吉本斯博士已收到它是一家个人自主神经科学在一篇社论中补偿容量:基础和临床。Gibbons博士收到Grifols Inc .研究支持王博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与遵守或其他活动,Acetylon,阿斯特拉,生原体,第一三共制药,东亚,优雅,Insys, Lundbeck公司,它是一家雀巢,诺华,辉瑞、顶点和带刺。Kern博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与AbbVie制药或其他活动,梅尔兹制药和SAI-Med伙伴,LLC。帕尔玛博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动Lundbeck公司,它是一家生原体。帕尔玛博士获得了个人在一篇社论中补偿临床自主研究的能力。考夫曼博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动Lundbeck公司,它是一家治疗先锋和生原体。考夫曼博士已经收到个人薪酬在一篇社论中临床自主研究的能力。考夫曼博士接受了治疗先锋的研究支持。弗里曼博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与遵守或其他活动,阿斯特拉,Aptinyx,生原体,Chromocell,东亚,铁木,Lundbeck公司,它是一家MundiPharma, NeuroBo,诺华,辉瑞、Regenacy,东丽和治疗先锋。弗里曼博士已经收到个人自主神经科学在一篇社论中补偿容量:基础和临床。弗里曼博士已经收到赔偿服务NeuroBo董事会。 Dr. Freeman holds stock and/or stock options in NeuroBo. Dr. Freeman has received research support from Pfizer.
