神秘的例子:一个23岁的男人头痛,困惑,下肢无力

第一节

一个23岁的男人被发现在火车站和抽搐。他是用苯二氮平类药物治疗,转移到最近的急诊室,插管。这一事件被之前两周的历史头痛、恶心、困惑,盯着法术,妨碍病人去工作。他母亲还指出,他的眼睛开始出现“下垂的”几天前表示。她表示,他最近没有旅行,生病的联系人,或蜱虫咬。他最近规定,服用对乙酰氨基酚/ butalbital /咖啡因症状缓解头痛,但并没有服用任何药物。他被一个外部医院,随后转移到我们的机构。

病人的检查眼睛开放的到来是著名的胸骨按摩。他右眼上睑下垂没有眼外或瞳孔异常,左面部下垂额头没有参与。他在下肢有对称的缺点(1/5)超过他的上肢(3/5)。语气指出是正常的,和反应被指出是2 +肱二头肌,肱桡肌,肱三头肌,髌骨双边。脚踝混蛋被指出是缺席,下行足底响应双边。

第二节

患者的痉挛以及前盯着法术提高癫痫的怀疑,这与他的头痛和改变精神状态点在大脑损伤或脑膜。伴随恶心表明颅内压升高的可能性。

存在一个没有眼肌麻痹的上睑下垂,瞳孔异常,或其他颅神经(CN)发现核或丛生的病变可能,并指出的动眼神经损伤涉及到上级部门。底meningitic过程可能导致CN三世病变但会不寻常表现为孤立的上睑下垂。在海绵窦病变,在血栓形成的形式或渗透性的病变,不太可能由于缺乏眼外运动异常或指示眼科的三叉神经的病变。霍纳综合征应该伴随着瞳孔扩大,尽管这可能是微妙的。微血管病变的CN三世极不可能在一个年轻的病人没有血管危险因素。重症肌无力是经常伴有上睑下垂,而这往往是不对称的,它通常是双边和与一些昼夜变化,易疲劳性有关。米勒费雪变体的急性炎性脱髓鞘多神经根神经病(AIDP)可以伴有上睑下垂但通常是不对称,可能导致癫痫发作和精神状态改变。轨道损伤,肌炎或渗透性的过程,是可能的,可以解释上睑下垂没有瞳孔或眼外的异常。

面部下垂没有额头参与建议上运动神经元病变mid-pons的水平之上。病人的电动机检查是对称的显著降低大于上肢的弱点。经典这符合中央线综合症,和通常与cape-like感官呈现赤字的疼痛和温度由于参与交叉的丘脑束前连合纤维。然而,并没有感觉水平或者其他感官异常进一步定位病变。总的来说,星座多病灶的中枢神经系统的症状和体征本地化过程包括大脑、脑干和脊髓或meningitic过程。

有鉴于此,鉴别诊断仍是广泛的。传染性病毒或真菌脑膜炎等原因可能由于急性亚急性病人的症状的性质。而细菌性脑膜炎的时间进程使大多数原因不太可能,一些病原体的考虑包柔氏螺旋体burgdorferi(莱姆),埃立克体属,巴尔通氏体属、布鲁氏菌、和立克次氏体物种。病毒可能的病因包括RNA病毒,如艾滋病毒、肠道病毒、柯萨奇病毒黄病毒如西尼罗河病毒或Zika病毒和疱疹病毒家族,如单纯疱疹病毒或水痘一带状疱疹病毒。巨细胞病毒等其他疱疹病毒家族,巴尔病毒,人类疱疹病毒6(疱疹),应该考虑和疱疹- 77在免疫力低下的状态。心内膜炎和多焦点的脓毒性栓子和多焦点的脓肿也应该被考虑。神经炎症导致要牢记,系统性红斑狼疮、干燥综合征、中枢神经系统血管炎(初级或作为一个系统性的过程的一部分)。脱髓鞘疾病如急性播散性脑脊髓炎(ADEM)或视neuromyelitis(动)也可以解释临床表现。

初步实验室结果,值得注意的是,低钠血症127毫克当量/ L和白细胞计数为9.4。腰椎穿刺脑脊液细胞增多了137白细胞淋巴细胞优势/毫升99%,166 mg / dL,蛋白质和葡萄糖的47 mg / dL。核磁共振成像的大脑和第四颈椎和胸椎钆对比显示,两国双边、片状T2 hyperintensities尾状,核,和内囊后肢以及纵向广泛T2-hyperintensity从上颈椎胸椎和帘线增强相关postcontrast成像(图)。

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图 大脑的磁共振成像系列和颈椎

(一)Fluid-attenuated反转恢复轴向基底神经节的形象;(B) t2加权MRI矢状颈椎的系列;(C)与钆对比相应的t1加权MRI矢状;和(D)对应的轴向t2加权磁共振成像。

第三节

神经成像表明,病人正在经历一场meningoencephalomyelitis,和CSF概要文件指向一个感染或炎症引起。黄病毒感染是在微分基于MRI的基底节和丘脑的参与模式。西尼罗河病毒(由于参与脊髓),东部马脑炎病毒(EEE)和加利福尼亚脑炎病毒组与低钠血症(由于他们的协会)是所有可能的病原体。¹圣路易斯脑炎、流行性乙型脑炎和蜱传脑炎可能更可能比EEE脊髓参与或加利福尼亚脑炎。肠道病毒和柯萨基病毒也可引起脑炎或骨髓炎。支原体和分枝杆菌肺结核应该考虑由于他们偏爱脊髓。

炎症性疾病如神经疾病也表现出这种放射模式,以及肿瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤等疾病。

测试所有的考虑条件,包括anti-aquaporin-4抗体,返回负数。在这一点上,我们决定治疗的病人经验炎症meningoencephalomyelitis 5糖皮质激素。治疗反应良好,恢复几乎满员的时候转移到急性康复。血浆置换后被认为是政府的类固醇,但鉴于糖皮质激素后的迅速改善症状,这是最终递延。

数周后出院,CSF测试表明胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)的抗体,符合自身免疫性GFAP astrocytopathy。他头痛的病人有一个弹,对长期类固醇锥度。否则仍远,他回到基线和神经功能是执行他的常规活动,包括体育。

神秘的情况下反应

系列是由神秘的情况首页®居民和其他部分学员的临床推理能力发展。实习项目,医学院学生教师和个人被邀请去使用这个神秘的情况下作为一个教育工具。回答多项选择题制定使用这种情况下通过电子邮件发送到一组请求美国神经病学学会神经病学财团居民和同伴和通过社会媒体。首页我们收到了389份回复。绝大多数的受访者(72%)刚刚在实践中1 - 4年;57%是居民或同伴,而34%是教师/医生执照;其余都是医学生或先进实践提供者。共有68%的人居住在美国以外。广泛的实践设置代表。

23岁的病人提供广义发作和头痛的两周前驱症状,恶心,困惑,盯着法术。当面对相关的神经信号,27%和58%正确的本地化中央脊髓和中枢神经系统脑桥中期以上,分别。最常见的错误的答案是多病灶的脑膜(39%),尽管在微分作用,不太可能导致CN三世病变与孤立的上睑下垂,因此不是一个优先响应。

当面对成像,65%正确确定双边、片状T2 hyperintensities尾状,核、内囊后肢的轴向fluid-attenuated反转恢复序列和38%正确地确定了纵向广泛hyperintensity从上部颈椎胸椎和帘线增强t1相关联的颈椎矢状面MRI钆增强。最经常选择错误的答案是一个纵向广泛的脊髓损伤没有增强(22%)。

大部分的诊断提供选择是合理的,反映了广泛的鉴别诊断。最后的诊断是GFAP astrocytopathy(选择的11%),证实了CSF中GFAP抗体的存在。纵向广泛T2-hyperintense病变是最常见的脊髓成像异常在这种情况下;这是典型的薄,影响中央线,¹区分从朦胧的实质增强动谱系障碍。

然而,动(25%)也可以解释病人的临床表现和黄myeloencephalitis(33%)应该高的名单上的考虑病人的症状的亚急性性质和基底节和丘脑的参与。ADEM是最经常选择的反应(62%),尽管一个适当的微分,纵向广泛脊髓损伤(公认,但不常见),无感染或疫苗接种史²进行了动谱系障碍的首选炎症性差异。

这个艰难的情况下也强调了需要进一步认识这一新兴steroid-responsive自身免疫性脑膜脑炎的原因。

罗伯特•Hurford MSc, MRCP检查(英国)

牛津大学纳菲尔德临床神经科学部门。