珍珠
卡综合症是指一种慢性炎性疾病,典型表现为眼部炎症,audiovestibular功能障碍。
卡综合症会模仿梅尼埃病(又名内耳眩晕(MD) audiovestibulopathy复发。
Oy-sters
卡综合征可呈现良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的特点开始,紧随其后的是连续双边迷路炎,最后眼部炎症。
卡综合症应怀疑即使在单方面audiovestibulopathy原因不明,尤其是系统性症状的存在,升高血清炎症标记,或双边迷宫般的增强磁共振成像。
60岁以前健康的人位置性眩晕2个月复发难治性BPPV canalith重新定位策略(crm)。转诊医院,前两个星期他听力损失和波动在右耳耳鸣,和位置性眩晕变成复发性自发性眩晕持续2小时左右。病人也报道间歇性发热感觉和肌痛2个月了。
在承认,体温是38.4°C。病人表现出自发的眼球震颤打左,向下,逆时针方向(上的两极眼打左肩)。床边头脉冲测试(点击)阳性对水平半规管。病人还显示持续背地的头转向后眼球震颤仰卧位时,两侧更强烈而将头部向右。此外,左Dix-Hallpike机动诱发眼球震颤向上跳动和逆时针(视频1)。重复crm的位置眼球震颤没有回应。
视频1
病人呈现出持续背地的头转向后眼球震颤而懒散的两侧,这是更强烈将头部向右时,模仿水平运河cupulolisthiasis离开了。在左Dix-Hallpike操纵,他显示了阵发性眼球震颤向上跳动,逆时针。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/007733_Video_1
视频点击率是积极的好的半规管和左后管(图中,一位)。Bithermal热量测试显示正确的运河麻痹性痴呆(图中,A.b)。病人显示没有颈前庭诱发肌原性的潜力(VEMPs)和减少眼部VEMPs耳间差异达到42.9%(正常范围< 21.5%)在右耳刺激。他也显示正确的感音神经性听力损失(图中,交流),白细胞增多12700 /μL(中性粒细胞76%)、血红蛋白的12.4 g / dL(血球容积计为36.9%)和血小板计数在413 k /μL。红细胞沉降率(ESR、120毫米/小时)和c反应蛋白(CRP、23.4 mg / dL)升高。内部听觉运河核磁共振成像显示异常增强在这两个迷宫,和磁共振血管造影显示左大脑中动脉的狭窄M1部分。解决病人的发热和眩晕1星期后没有特定的治疗虽然位置眼球震颤坚持。他出院诊断为右迷路炎,伴随这涉及到对侧的耳朵。
(一)表示,2月出现症状后,病人表现出积极的视频头脉冲测试(点击)与降低增益和纠正秘密(箭头)和公开(箭头)跳阅好的半规管和左后运河(一位),92%的运河麻痹性痴呆(A.b),对感音神经性听力与纯音平均56 dB(交流)。(B)两周后,视频点击量明显减少的收益为所有6运河与双边运河瘫痪(反方向)(本科)和双边感音神经性听力损失(公元前)。(C)五周后,病人显示了结膜和episcleral注入和弥漫性间质水肿keratic沉淀(黑盒)双眼间质性角膜炎。AC =前半规管;HC =水平半规管;HL =听力水平;电脑=后半规管;SPV =慢相速度。
两周后,病人重新眩晕,不平衡,双边波动的耳鸣,突然在左耳听力损失。检查显示自发眼球震颤打向右,向上,它改变了它的方向为止住不打在左侧的目光。视频点击量明显减少的收益为所有6运河(图中,本科)。Bithermal热量测试显示双边运河麻痹图中,是以)。听力测定记录两边对称感音神经性听力损失(图中,公元前)。印象的炎性疾病涉及两个迷宫,他被放在第四20毫克地塞米松连续5天,和他的眩晕和听力损失改善。
病人出院后口服甲强龙60毫克每天2周,停药后3天的药,他说他平衡的恶化和听力了。这次检查显示明显结膜和episcleral注入和弥漫性间质水肿的眼睛暗示间质性角膜炎(图中,C)。超声心动图和腹部和胸部CT结果正常没有任何证据涉及其他器官的血管炎。卡综合症的诊断,他放在100毫克阿司匹林,咪唑硫嘌呤100毫克,甲基强的松龙每天30毫克。一个月后,他的眩晕和眼睛注射明显好转,而听力障碍和异常坚持双耳。
本研究遵循赫尔辛基宣言的原则和指导方针的执行首尔国立大学盆唐医院的机构审查委员会(b - 1807 - 480 - 701)。
讨论
发达位置性眩晕和眼球震颤模仿BPPV患者按顺序,反复自发的眩晕,耳鸣,听力损失模仿MD,连续双边audiovestibulopathy发烧和肌痛。后来发展的眼部炎症延迟卡综合征的诊断。
卡综合症是由于抗体表达的肽内耳的感觉上皮细胞。1血清抗体内耳组织也可以有亲和力的角膜上皮结构。2除了内耳和眼睛,30% - -50%的患者可能显示血管炎影响任何船只的大小。3,4全身症状,如头痛、关节痛、发热、肌痛、很常见,白细胞增多,血小板增多,或升高的CRP和ESR。4单边audiovestibular最初参与中发现65%的病人。5早期诊断和及时治疗很重要,因为近一半(∼44%)的患者在3个月成为双耳失聪。4卡综合症是男性和女性的发生率几乎持平没有性别偏好。6出现症状的平均年龄大约是第三个,第四个十年,范围从4到70年以前的报告。6,7
我们的病人显示位置眼球震颤,模仿后,背地的水平管类型的bppv audiovestibulopathy耳侧。感兴趣的,位置眼球震颤是耐火材料重复有证,这是不符合BPPV由于canalithiasis。事实上,持续的向地性的或背地的眼球震颤可能迷路炎中观察到8,9并已归因于重或轻吸盘由于比重的变化的内淋巴炎症。否则,鉴于Dix-Hallpike机动期间阵发性位置眼球震颤的性质,这可能归因于二级BPPV由于复杂的炎症。这其中牵扯到的位置眼球震颤模仿bppv可以先于全面audiovestibulopathy卡综合症。
卡综合症可能模仿MD呈现反复自发的眩晕。4,7然而,相关的发烧和肌痛,炎症标志物升高,和从单方面发展双边audiovestibulopathy在几个月内都非典型。10此外,两边异常冲击和gaze-evoked眼球震颤也反对医学的诊断。11额外的名单卡综合征的鉴别诊断包括神经梅毒和其他系统性自身免疫性疾病如Susac综合症,韦格纳肉芽肿病、系统性红斑狼疮的红斑,遗传病疾病,Vogt-Koyanagi-Harada综合症。因此,接受体检,历史,和全面的实验室样本分化的这些疾病至关重要。
鉴于audiovestibular发现后来的广泛发展眼部炎症的病人,卡综合症应怀疑即使在单方面audiovestibulopathy原因不明,尤其是系统性症状的存在,升高血清炎症标记,在核磁共振成像和双边复杂的增强。
作者的贡献
S.-U。李分析和解释数据和写的手稿。J.Y. Hyon Y.-J。哈,周宏儒。金,j j。歌,J.-Y。崔,x杨分析和解释数据,修订后的手稿。js。金设计和概念化的研究,解读数据,修订后的手稿。
研究资金
本研究支持的基础科学研究项目通过韩国国家研究基金会(NRF)由教育部、科学和技术(没有。nrf - 2016 r1d1a1b04935568)。
信息披露
S.-U。李报告没有披露相关的手稿。js。金正日担任副主编Neuro-otology前沿和编辑的董事会临床神经病学杂志首页,Neuro-ophthalmology前沿,Neuro-ophthalmology杂志,前庭研究期刊》的研究,神经学期刊首页,医学。J.Y. Hyon Y.-J。哈,周宏儒。金,j j。歌,J.-Y。崔,杨x报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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