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文摘
客观的评估协会运动损伤的程度的严重性认知障碍的患者群体的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。
方法这是一个以人群为基础的横断面研究在皮埃蒙特的ALS患者事件,意大利,2007年和2015年之间。认知状态分类根据修订ALS-FTD共识标准。国王系统和米兰都灵举办系统(水)是用于定义运动损伤的严重程度。
结果797例患者包括在这项研究中,163名(20.5%)ALS-frontotemporal痴呆(FTD), 38(4.8%)认知和行为障碍(ALScbi), 132(16.6%)认知障碍(ALSci), 63(7.9%)行为障碍(ALSbi), 16(2.0%)非执行障碍,385年(48.2%)认知正常。据王登台,病例数与ALS-FTD逐步增加的频率从16.5%在阶段1 - 44.4%在阶段4;相反,ALSci的频率、ALSbi ALScbi王从国王第一阶段上升到第三阶段和减少。类似的模式与水户分期观察。ALS-FTD更频繁的球参与患者在认知测试的时间。患者C9ORF72扩张(n = 61)显示,更严重的认知障碍和增加国王和水阶段。
结论我们的研究表明,肌萎缩性侧索硬化症并行运动和认知组件可能恶化,当球函数,认知障碍变得更加明显。我们的数据支持的假设ALS病理学传播区域有序序列,通过cortico-efferent传播模型。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- ALS-CN=
- 认知正常的肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- ALSbi=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与行为障碍;
- ALScbi=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与结合认知和行为障碍;
- ALSci=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与认知障碍;
- ALSFRS-R=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症功能评定量表——;
- ALSnex=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与域的独立非执行障碍记忆和视觉空间的功能;
- aMCI=
- 遗忘轻度认知障碍;
- 出口信贷机构=
- 爱丁堡的认知和行为ALS的屏幕;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- 有=
- 医院焦虑和抑郁量表;
- 水户市=
- 米兰都灵分期系统;
- 新和合本=
- 无创通气;
- PARALS=
- 皮埃蒙特和瓦莱达奥斯塔注册ALS
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
- 收到了2019年1月13日。
- 接受的最终形式2019年4月9日。
- ©2019美国神经病学学会的首页
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