59岁的男子与高血压、高脂血症和2型糖尿病出现突发性,双边下垂,共济失调,混乱。检查显示双边ophthalmoparesis保留最小的内收和绑架,不反应,瞳孔放大,和全球共济失调(视频)。两国绑架oculocephalic反射显示正常。贝尔现象和融合缺席。大脑MRI显示双边靠近中央的中脑的缺血性中风(图)。在双边变体,临床表现和成像紧密跟随亨利·克劳德的第一个案例的描述,1病理检查发现一个靠近中央的中脑卒中涉及上级小脑脚、红核、内侧纵束(MLF)。1
视频1
眼球运动的协调结果双边中脑的中风患者。双边下垂和反应性睑痉挛被审查员指出当眼睛打开。严重损害双边绑架,几乎没有引用。共济失调步态。生成地震更明显的左(右)没有显示,加剧了激活。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/008176_Video_1
双边靠近中央的中脑的中风,hyperintense diffusion-weighted成像(A。a和B。与放大。b和反方向),在相应领域hypointense表观扩散系数(C, D)地图。病变涉及第三神经,Edinger-Westphal,和红核、小脑脚优越,和网状激活系统,保留下肢大脑和顶盖。
第三核和MLF病变可能导致上睑下垂和垂直和内收的赤字,而损伤fronto-pontine水平凝视通路通过中脑或许可以解释绑架受损。2齐名的人脑干症状很少使用,因为重叠的历史描述(表)。
作者的贡献
j . Witsch:病人的临床护理,研究概念、制作图,编辑的视频,写的手稿。r . Narula:病人的临床护理,制作视频,修订手稿。h·阿明:病人的临床护理,修订手稿。j·辛德勒:病人的临床护理,研究概念,采集的数据,修改的手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
神秘的情况下反应
系列是由神秘的情况首页®居民和其他部分学员的临床推理能力发展。实习项目,医学院学生教师和个人被邀请去使用这个神秘的情况下作为一个教育工具。反应请求通过一组电子邮件发送到美国神经病学学会神经病学财团居民和同伴和通过社会媒体。首页
百分之四十六的被调查者正确局部的病变靠近中央的中脑的地区。同样,48%的被调查者正确识别所涉及的核引起特定的星座描述的症状。仅有8%的受访者正确识别大型动脉疾病的最常见原因中脑的中风。1四人,包括1医科学生,正确回答了所有三个问题。
这个神秘的案例说明了克劳德综合症,这是一个脑干中风综合征的特点是上睑下垂,眼肌麻痹,dysdiadochokinesis,和共济失调第一次描述了二次损害第三神经束、红核、小脑脚。正如作者指出的那样,历史齐名的人脑干中风可以混乱由于重叠的临床表现。综合症之间的相似性源于这些原子核的接近解剖位置在脑干内。因此,在脑干病变定位需要解释的临床症状和影像学表现与颅神经通路的详细知识相结合。
阿里尔·m·Lyons-Warren,医学博士
德克萨斯州贝勒医学院的儿童医院,休斯顿
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
调查结果:NPub.org/mc9313
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