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文摘
客观的探讨自然的脊柱侧弯和脊柱侧凸手术估计寿命概率脊髓性肌萎缩(SMA)。
方法我们分析了283例患者的横断面数据从我们的以人群为基础的队列研究。额外的纵向数据对脊柱侧凸进展和脊柱手术收集来自36个连续病人脊柱侧凸手术在我们中心。
结果一生的概率接受脊柱侧凸手术在SMA类型1 c≈80%和2。2型患者只学会了坐(类型2)明显比那些年轻时手术学会坐和站(2 b型)。一生的手术风险较低3 a型(40%)和与年龄密切相关的损失移动:71%的病人失去之前移动10岁vs 22%失去后步行10岁(p= 0.005)。3 a型,保留1年再走路的能力与终身脊柱侧凸手术的风险下降了15%(风险比0.852,p= 0.017)。脊柱侧凸发展特点是最初的缓慢进展,其次是加速在1.5 - 2年手术前。
结论脊柱侧凸手术的寿命概率高在SMA类型1 c和2,取决于年龄失去移动类型3。电动机里程碑等站,不是标准分类系统的一部分额外的预测价值。我们的数据可以作为一个参考评估新SMA-specific疗法的长期影响。
术语表
- CI=
- 置信区间;
- SMA=
- 脊髓性肌肉萎缩症;
- SMN=
- 运动神经元生存
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
Sombroek博士目前在内科,Amstelland医院,Amstelveen、荷兰。
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2018年8月1日。
- 接受的最终形式2019年2月20日。
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