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文摘
客观的识别的变化率临床结果措施两种类型的儿童先天性肌肉萎缩症(CMD), COL6-related营养不良(COL6-RDs)和LAMA2-related营养不良(LAMA2-RDs)。
方法在过去的4年,47人(23与LAMA2-RD COL6-RD和24)4 - 22岁。评估包括运动功能测量32 (MFM32) myometry(膝关节屈肌和扩展时,肘部屈肌和两种),测角术(膝盖和肘部扩展),肺功能测试,和生活质量的措施。独立线性mixed-effects为每个结果的测量模型,与科目的随机拦截。
结果总得分MFM32 COL6-RDs和LAMA2-RDs下降的速度4.01和2.60点,每年分别(p< 0.01)。对个人所有肌肉群除了肘屈肌与COL6-RDs之间的强度下降1.70% (p< 0.05)和2.55% (p< 0.01)。的活动范围测量下降了3.21°(p< 0.05)在个人每年左肘LAMA2-RDs和2.35°(p< 0.01)每年在右膝的扩展与COL6-RDs个人。肺功能显示每年坐在用力肺活量下降百分比3.03%的预测(p< 0.01)与COL6-RDs个人。没有显著改变生活质量的措施进行了分析。
结论本研究的结果描述的变化率的运动机能MFM32,肌肉力量,运动范围,在个人与COL6-RDs LAMA2-RDs肺功能。
术语表
- BiPAP=
- 上下两层的气道正压;
- CMD=
- 先天性肌肉萎缩症;
- COL6-RD=
- COL6-related萎缩症;
- FVCpp=
- 用力肺活量预测百分比;
- LAMA2-RD=
- LAMA2-related萎缩症;
- MFM32=
- 运动机能测量32;
- PedsQL=
- 儿童生活质量的库存;
- 击球=
- 肺功能测试;
- UCMD=
- 乌尔里希先天性肌肉萎缩症
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,最后编辑提供。
- 收到了2018年11月6日。
- 接受的最终形式2019年6月6日。
- ©2019美国神经病学学会的首页
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