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文摘
目标确定治疗的安全性和临床效益血浆置换(TPE)救援疗法在儿童急性中枢神经系统炎性脱髓鞘综合症和识别基线治疗预后指标的改善。
方法这单中心回顾性儿科连续队列包括所有我们住院的病人在此期间从2003年到2017年由于steroid-refractory急性中枢神经系统事件推测是炎症需要TPE。功能状态评估,以确定改进包括以下性能类别尺度:视觉结果,膀胱控制,步态,并扩大残疾状态量表(eds)。这些评估每个病人之前和之后进行TPE。
结果78年六十五儿童需要TPE治疗CNS袭击包括进行分析。在TPE年龄中位数为10.5年(-18 - 1.9年);45%是女生。血清阳性(aquaporin-4水channel-immunoglobulin G(免疫球蛋白)或髓少突细胞glycoprotein-IgG)被发现在20 42例(48%)患者。攻击表型导致TPE视神经炎(上)42%,纵向广泛的横向脊髓炎(LETM)的31%,在15%,+ LETM等合并症状11%。总的来说,中度到标志着72%的儿童观察神经功能改善的TPE, 88.5%在6个月的随访。基线eds的分数较低,视觉的结果,和步态尺度是独立的预后指标治疗的好处。性别、发病年龄和TPE、攻击表型,疾病持续时间,时间从攻击出现TPE起始治疗的结果没有显著相关性。不良事件观察524年31(5.9%)程序,严重的4。
结论TPE是一个有效的抢救治疗与功能的改善有关。没有窗口TPE起始识别儿童群体。整体不良事件的发生频率很低;然而,严重的事件应该预料和避免的。
证据的分类这项研究提供了四级的证据,对于急性中枢神经系统炎性脱髓鞘综合征患儿,TPE导致功能改善。
术语表
- 亚当=
- 急性播散性脑脊髓炎;
- AQP4=
- aquaporin-4水通道;
- BCS=
- 膀胱控制规模;
- CI=
- 置信区间;
- CVC=
- 中央静脉导管;
- eds=
- 扩大残疾状态量表;
- GS=
- 步态规模;
- HDIC=
- 第四大剂量糖皮质激素;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- LETM=
- 纵向广泛的横向脊髓炎;
- MOG=
- 髓鞘少突细胞糖蛋白;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- NMOSD=
- 视neuromyelitis谱系障碍;
- 在=
- 视神经炎;
- 或=
- 优势比;
- 山丘=
- 血浆置换治疗;
- VOS=
- 视觉结果规模
脚注
提出了部分海报在欧洲委员会第34国会多发性硬化症的治疗和研究,2018年10月10日至12日柏林,德国;国际儿童神经病学大会,11月15到18,2018年,印度首页孟买。
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类的证据:NPub.org/coe
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- 收到了2019年3月11日。
- 接受的最终形式2019年7月19日。
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