第一节
一个47岁的男子出现右侧面部疼痛2年之前开始。他形容的痛苦非常强烈,刺沿着正确的下巴,持久5-60秒。这种疼痛加剧了咀嚼,在较小的程度上,刷牙。疼痛是如此地强烈,他避免吃在可能的情况下,导致减肥20磅。当他吃了,他会试图咀嚼嘴里的左边。出现这些症状,他还注意到一个持续的麻木和燃烧从正确的耳垂低侧下颌角,加剧了他的头向右转动。
病人被诊断为非典型三叉神经痛(TN),发送到我们的头痛诊所进行进一步管理。
第二节
TN的特征是“反复发作的单边疼痛的分布(s)三叉神经的一个或多个部门,“1最常上颌和下颌的分歧。头痛疾患的国际分类,概述第3版,TN疼痛1:
答:不辐射超出了三叉神经分布
b .持续几分之一秒到两分钟(反复发作可能发生在集群持久)
c在强度和电失衡严重,射击、刺、锋利的质量
d .沉淀中无害的刺激三叉神经分布
发作之间的患者往往无症状,但患者可能产生长期持续的背景的一个子集的痛苦,与波动强度和时间并行阵发性疼痛的缓解和复发。2大约有99%的TN患者报告至少他们的一些攻击被触发。2,- - - - - -,4在一个大的研究中,最常见的描述触发器温柔动人的脸(83%的患者)和讨论(59%),其次是咀嚼(41%)和刷牙(36%)。3当皮肤的诱因存在,最常见的引发嘴和鼻子周围的区域,尽管脸上任何可能被描述。3,5有些病人可能会注意到一个短暂的不应期后阵发性疼痛,不能触发额外的痛苦。1与经典的阵发性、射击、刺杀、或失衡品质用于描述神经痛的疼痛,神经性疼痛往往涉及更多持续燃烧,刺痛或麻木。如果病人有神经病变的特点(麻木),持续疼痛,双边疼痛,孤立的眼眶上的参与,或缺乏感觉触发器,另一种诊断应考虑。这可能包括口腔病理学、腮腺病理学或另一种神经痛/神经病变。看到表全面的概述可能模仿TN的条件。
我们的病人描述阵发性严重拍摄面部疼痛,持续秒。他说无害的触发器,可能包括咀嚼和刷牙。然而,有趣的是,他拒绝所有其他古典TN触发,包括皮肤的触发器。他还描述了一个典型的持续性痛,比神经痛的神经性(麻木/燃烧),和这个扩展角的下巴和耳朵的耳廓,以外的地区都是三叉神经的分布。考虑到非典型表现,我们担心另一种诊断。
第三节
仔细历史是至关重要的诊断降低面部疼痛,应该包括以下几点:
头部和颈部手术或创伤
癌症和系统性症状(发烧、发冷、盗汗、体重减轻)
牙科疾病/程序
提示为交感神经通路损伤症状(下垂或减数分裂)
点击或下巴的出现
皮疹(泡)
所有加重/缓解因素:吞咽,打呵欠,咀嚼,下颌关节运动,轻触,凉爽的微风或冷,头部和颈部位置,紧张,说话,刷牙
进一步提问,我们的病人回忆起手术疼痛的发作之前,涉及切除肿块的多形性腺瘤,通过对cervico-parotid他接受了切除方法。后续磁共振成像和磁共振血管造影显示肿瘤复发或其他病理不能解释他的神经性症状。广泛审查他的触发器,他解释说,尽管嚼右边都可以引发剧烈的疼痛,如果他能够“推动”,疼痛会消失一分钟后,提高一万亿不应期的问题。最有趣的是,然而,他还透露,只要一想到食物或闻到食物可能引发类似的剧烈疼痛。关于常数灼痛在下巴和耳朵的角度,这是温和的和他的阵发性疼痛,没有波动。
在检查,我们的病人减少销感觉正确的低耳朵沿着下巴的扩展。异常引发的疼痛与食物的气味,我们执行一个床边挑衅给病人的唾液分泌酸糖果。之前把糖果放在嘴里,病人开始阵发性刺痛他的典型经验。这成为严重时他把糖果放进嘴里,之前任何咀嚼。咀嚼约5秒后,极度的痛苦,并落回他不断的麻木和燃烧。其余的他的神经系统检查正常。
第四节
我们的病人可能有两种不同的诊断。带来的刺痛唾液分泌,解除了嚼了几口符合吃第一口综合症的诊断(的边后卫)。的边后卫是一个已知的潜在并发症的手术肿块或颈上部区域,特别是当损害交感神经链。6,7与其他受伤的边后卫也会发生交感链,包括颈动脉解剖或肿瘤入侵。疼痛通常被描述为一个严重的痉挛或电动失衡疼痛发生在该地区发生的腮腺和下颌角每顿吃第一口,减少未来几口。8酸性或酸的食物可能会尤其强烈引发疼痛。6考虑到著名的触发与唾液分泌,它可能有助于执行唾液分泌的床边挑衅,我们在这种情况下。除了这床边测试,孤立的边后卫的神经检查通常是正常的,除非有交感神经通路受损。在这种情况下,可能会有一个关联的霍纳综合征,发生在大约70%的患者。6
同侧上缺乏在脖子或面部手术,诊断成像应该完成排除癌症腮腺深叶的颌下腺肿块或空间。最初的负面成像应该重复,因为肿瘤的报道成为可见的几个月后疼痛的发作。9
这种综合征的病理生理学包括交感神经和副交感神经失调。8,10同情secretomotor神经支配的腮腺唾液产生少量的厚,抑制分泌,而副交感神经secretomotor输入产生大量的水刺激分泌唾液。10交感神经支配的损失腮腺导致交感神经受体位于腮腺去神经肌上皮细胞,也包含副交感神经受体。8这些受体假设成为副交感神经刺激高度敏感,导致一个非常强烈的收缩的肌上皮细胞在第一口。8
我们的病人的情况是复杂的并发耳大神经病变的诊断提供恒定的麻木和燃烧的耳垂低侧下颌角。耳大神经是浅颈丛的外围分支包装在胸锁乳突肌前分为两个分支提供感官神经支配下耳朵和下巴的角度,通常延长的长度下颌骨横向下巴(图)。其表面的位置使它容易受到创伤和医源性损伤,尤其是后整容术(整容),颈颈动脉内膜切除手术和其他手术。
讨论
我们的例子中演示了一个经典的演讲的边后卫最初误诊为非典型TN。面部疼痛孤立V3分布可以构成诊断挑战,即使是最有经验的神经学家。而公认在头颈外科医生作为一个潜在的手术并发症,期间的边后卫不是由神经学家通常被认为是评价低的面部疼痛。类似于我们的病人,这些手术也可以复杂皮肤疾病(特别是耳大或耳颞神经)或医源性霍纳综合征,突显出在这些情况下潜在的诊断挑战。
尽管的边后卫的痛苦可能自发地解决,相关疼痛综合症可以显著禁用,导致完全避免食物和在某些情况下,重要的减肥和营养不良。不存在共识的最佳治疗策略。9腮腺恶性肿瘤的早期腮腺切除术中一贯缓解疼痛。8抗惊厥药物,单独或结合三环类抗抑郁药,可能会减少疼痛的严重程度或持续时间。9最近,肉毒杆菌毒素注射到腮腺曾成功,尽管标准的注射方法不是建立和缓解疼痛的持续时间是可变的。9,10
的边后卫,虽然罕见,应考虑在V3的微分分布面部疼痛及其高度意识可以提高神经学家准确诊断这种情况的能力。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
jr杜瓦尔报告没有披露相关的手稿。石球罗伯逊:作者从现时的谢礼;安进公司顾问委员会,桤木,礼来公司。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢玛格丽特·a·麦金尼说明她的作品和艺术贡献。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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