男性，57岁，酒精性肝硬化，有4年肝性脑病(HE)病史，进行性步态障碍，在HE期间加重(视频1)．检查发现下肢痉挛和无力。脑MRI显示基底神经节高信号，光谱学显示谷氨酰胺/谷氨酸升高，肌醇降低(数字)．脊柱MRI检查正常，排除其他原因。诊断为肝性脊髓病。
视频1
酒精性肝硬化患者，步态痉挛性，下肢无力。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/007782_Video_1
(A) t1加权轴向脑MRI显示内苍白球高信号(肝性脑病所致锰沉积[HE])。(B) MRI光谱与位于正常显示的顶叶白质体素的水抑制质子光谱显示谷氨酰胺/谷氨酸信号强度(Glx, 2.15-2.45 ppm)增加，与肌肌醇(Ins, 3.45 ppm)和胆碱(Cho, 3.2 ppm)减少相关。n -乙酰天冬氨酸(NAA)指数信号强度正常(2.0 ppm)。这些发现通常在HE中观察到。
肝性脊髓病是一种罕见的肝病并发症，其特征是多年来进行性痉挛和下肢无力。1HE发作时症状通常会加重。HE治疗和肝移植可部分改善步态。2
作者的贡献
V.B. Ciarlariello:案例报告项目:构想、组织、执行;稿件:撰写初稿、审稿、评议。M.V.T. Fujino案例报告项目:构思、组织、执行;稿件:撰写初稿、审稿、评议。医学博士阿尔梅达:病例报告项目:构想、组织、执行;手稿:回顾和评论。O.G.P. Barsottini:案例报告项目:构想、组织、执行;手稿:回顾和评论。佩德罗索:案例报告项目:构想、组织、执行;手稿:回顾和评论。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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