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文摘
客观的描述和量化周围神经病变临床和肌肉退化,基因,和电生理学well-classified, nonpediatric 5 q-linked脊肌萎缩症(SMA)患者的高分辨率磁共振神经学(MRN)。
方法31个成年患者基因确认5 q-linked SMA类型II, iii a,希望和31岁,sex-matched健康志愿者前瞻性调查。所有的病人接受神经、理疗的和电生理学的评估。MRN 3.0 t和解剖覆盖从腰骶神经丛和大腿近端到tibiotalar与dual-echo共同进行2 d王仁贵与光谱脂肪饱和和3 d t2加权序列反转恢复序列。详细的量化神经损伤的形态学和微观结构MRN标记和脂肪肌肉变性进行定性分类。
结果建立临床分数和复合肌肉动作电位3 SMA类型之间的歧视。腓骨和胫骨神经MRN透露,横截面积(CSA)在大腿和小腿级别以及脊神经CSA在所有3组明显减少,表明广义周围神经严重萎缩。虽然腓神经T2弛豫时间明显增加,胫骨解剖区域分析,质子自旋密度明显降低。显著区别在脂肪肌肉变性3组之间被发现和分析了隔间。
结论MRN检测和量化周围神经参与SMA类型II, iii a,希望具有高灵敏度的体内。定量MRN参数(T2弛豫时间,质子自旋密度,CSA)可能作为早期小说在SMA成像生物标志物指示显微结构的神经组织对治疗的反应的变化。
术语表
- ALSFRS-R=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症功能评定量表——;
- 方差分析=
- 方差分析;
- 提出=
- 复合肌肉动作电位;
- CSA=
- 横截面积;
- HFMSE=
- 哈默史密斯功能性运动放大了;
- LUN=
- 左尺骨神经;
- 先生=
- 核磁共振;
- MRN=
- 磁共振神经学;
- NeuroNEXT=
- 卓越网络神经科学的临床试验;
- PN=
- 腓神经;
- pn=
- 周围神经系统;
- PNP型=
- 周围神经病变;
- RMN=
- 右正中神经;
- RULM=
- 修改后的上肢模块;
- SMA=
- 脊髓性肌肉萎缩症;
- SMN=
- 运动神经元生存;
- SN=
- 脊髓神经;
- 提前=
- 感觉神经动作电位;
- 信噪比=
- 信噪比;
- 空间=
- 抽样与application-optimized对比使用不同的翻转角度完美进化;
- TE=
- 回声的时间;
- TN=
- 胫骨神经
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2019年1月20日。
- 接受的最终形式2019年3月21日。
- ©2019美国神经病学学会的首页
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