动脉缺血性中风(AIS)是最常见的神经系统后遗症中遇到患者心脏粘液瘤。虽然大多数的AIS在本质上是血栓性的,偶尔栓塞肿瘤碎片可能负责缺血性损伤。1大多数患者心脏粘液瘤是女性第三和第六之间十年的生活,他现在与一个或多个症状的经典三合会(血流动力学不稳定由于心脏内的阻塞,系统性栓塞,和宪法的症状)。1卡尼复杂是一种遗传疾病,其特征是粘液瘤通常出现在早些时候的生活。我们提出了一个12岁的女孩儿科AIS (PAIS)由于直接栓塞心脏粘液瘤的组织碎片在卡尼复杂的设置。我们讨论了临床表现,特定的鉴别诊断,检查,其次是流行病学、病理生理学、治疗和预后的AIS造成心脏粘液瘤。
病例报告
一个12岁的小女孩面对突然发生的表达性失语,迷失方向,搅拌1小时。她的首次考试没有显示明显的虚弱。CT的头部是不起眼的。在接下来的3个小时,她发明了一种对面部下垂和进行性加重,并指出无脉性下肢。紧急MRI、磁共振血管造影(MRA)的大脑得到5小时后表示和显示,左侧基底神经节(扩散限制图中,A和B)以及一个完整的阻塞流的M1的左大脑中动脉(图中,C)。机械血栓切除术实现完整的灌注。检索到的标本有黄色变色和凝胶状的一致性。过程中,阻塞性病变的远端腹主动脉延长为两国髂和腘动脉可视化,促使进一步干预(图D)。术后,病人开始连续注入肝素由于担忧全身凝血状态,她被调到我们医院进行更高层次的护理。
(一)Diffusion-weighted B1000 MRI大脑(轴向图像)显示左侧基底神经节内扩散限制。(B)表观扩散系数MRI大脑(轴向图像)演示了相关diffusion-weighted扫描。(C)大脑磁共振血管造影显示突然截止的M1段左大脑中动脉。(D)血管造影显示腹主动脉充盈缺损扩展双边髂总动脉导致可视化这些动脉(大黑色的箭头)。内部和外部的髂动脉的远端填充(黑色小箭头)。(E)心脏MRI显示心脏内的质量。
货到后,患者的神经功能检查发现轻度语言言语障碍与正常的理解,命名和重复。她对上电动机neuron-type面部下垂,进行性加重,降低的感觉在她的右下肢针刺。她的肢体脉冲被恢复。因为关心大血管血管炎,第四大剂量糖皮质激素又开始了。经胸廓的超声心动图显示第二天2×2.7厘米左心室有梗的质量,这是进一步可视化心脏磁共振成像(图E)。用静脉注射类固醇治疗停止。检索到的标本的病理诊断价值与粘液瘤的组织是相一致的。监视头部CT获得演讲后48小时内显示点状出血梗死,导致多学科讨论有关肝素的使用。与父母的同意,注入肝素是维持一个减毒anti-Xa目标0.3 - -0.5国际单位/毫升(习惯抗凝目标:0.3 -0.7国际单位/毫升)。手术切除左心房以及右侧心脏质量,随后被确定在成像,实现最初的演讲后10天没有并发症。
鉴于早期放射识别和微观确认可疑病因,进行有针对性的实验室检查是不起眼的凝血障碍共存。随后进一步的历史显示,病人的母亲曾诊断为神经鞘粘液瘤,和她的妹妹被发现有一个良性皮肤肿瘤。基因测试显示PRKAR1A突变,这是符合卡尼复杂。四周后续与传统超音波检查发现脑血管痉挛以及年度和神经与血管的影像屏幕动脉瘤形成计划。
鉴别诊断和检查
常见危险因素和病因的鉴别诊断PAIS总的来说可以分为动脉病、心脏疾病、遗传性或获得性血栓形成倾向,镰状细胞病、恶性肿瘤、先天性代谢异常和疾病疾病包括系统性vasculitides。2经常有多个风险因素出现在一个病人。在病人中风的症状和体征与广泛的大型船只阻塞性病变的证据,一个工作微分动脉血栓形成倾向,大血管血管炎,恶性肿瘤,cardioembolic病因是合理的。在这种临床上下文,它并非不合理评价全身性类固醇治疗的好处。然而,系统性治疗开始之前,重要的是要注意,一些病例报告发表心房粘液瘤是最初误诊为血管炎,包括Takayasu指出动脉炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎。3其中一个案例报告还提到,长期大剂量的糖皮质激素可能引起粘液瘤和周围的心脏组织心内膜炎。因为这样的假定的影响治疗,它提出了疑似诊断血管炎患者应该接受一个超声心动图在开始治疗之前排除粘液瘤。3除了超声心动图和遥测监控、《检查在我们的机构中表。
流行病学和病理生理学
心脏肿瘤的发病率造成《未知,但这些肿瘤导致脑梗塞的病理生理学研究。大多数原发性心脏肿瘤是良性的,粘液瘤是最常见的类型。4大多数的心脏粘液瘤是零星的;然而,家庭模式被描述在卡尼复杂,这是一种常染色体显性遗传综合征与心脏粘液瘤,extracardiac粘液瘤,皮肤的色素沉着,内分泌异常,和其他肿瘤,约占5% - -10%的心脏粘液瘤。4,5这些肿瘤的组织学起源是不确定的;然而,他们被认为开发多功能间充质干细胞。宏观上,粘液瘤的组织是凝胶状的,可能有息肉状或乳头状外观。4由于他们脆弱的自然潜力高侵蚀和栓塞,乳头状粘液瘤更可能导致栓塞状肿瘤。4,5系统性栓塞从心脏粘液瘤被认为在50%的情况下。这可能涉及到大脑血管在这些情况下,一半extracerebral参与,包括视网膜、下肢,肾,冠状动脉,偶尔腹主动脉血管的余数。5肿瘤栓塞可能导致组织碎片,超然,或上覆血栓蔓延/肿瘤表面疣状赘生物。除了栓塞动脉腔,转移extracardiac病变已报告在各种组织包括脑实质和血管壁。5这些转移的发生率是未知的。
治疗和预后
心脏粘液瘤的治疗及其神经系统后遗症,包括AIS,梭形动脉瘤,海绵状畸形,粘液瘤的转移,始于切除的主要质量(美国心脏协会、类1 c准则)。6粘液瘤的复发率卡尼患者复杂(而不是零星的粘液瘤)是25%,一生的建议病人和家庭年度超声心动图筛查。7心脏粘液瘤是最常见的神经续集AIS,儿科患者的管理在很大程度上是推断从成人的研究。而正式指南不推荐常规使用IV重组组织纤溶酶原激活物在儿科患者的研究协议外,血栓切除术已被报道在《二次成功从心脏粘液瘤和闭塞的栓塞可能是基于机构经验和个人临床征象。8二级预防的《国家由于cardioembolic源,与低分子量肝素、华法林抗凝建议如果复发的风险仍然很高。6否则,在镰状细胞病缺席的情况下,二级预防的《抗血小板治疗可能会认为,虽然治疗的最优长度是未知的。6
颅内粘液瘤的患者心脏粘液瘤、动脉瘤可能发现在最初的检查或延迟报道肿瘤切除后25年的表现。9数字减影血管造影是诊断首选MRA的局限性和CT血管造影发现粘液瘤的动脉瘤。10而血管内卷、手术治疗和栓塞都报道,治疗是有限的梭状形态和外围脑血管偏爱。10是公认的维持抗血小板治疗,尽管复发AIS经常报道的抗血小板药物开始最初的陈述。的患者发展实质转移,手术切除、辐射和化疗导致完全缓解据报道,理论上可以被视为在动脉瘤预防或治疗。9
预后的《国家各种原因仍然不佳。研究表明,超过50%的-80%的儿童会经历长期神经赤字,2和14%经验中风复发。6超声心动图诊断测试是一个重要的治疗和预后影响AIS患者出现症状和体征提示大血管血管炎。在缺乏组织诊断、患者可能误诊疾病如系统性血管炎,胶原血管疾病,感染性心内膜炎、风湿性心脏病。4,5分组人口的《国家由于心脏粘液瘤有或没有动脉瘤形成、优化管理或预后仍然未知。独特的病人特点可能带来进一步的管理挑战。在这种情况下,一个多学科方法与透明与病人讨论和他或她的父母是必要的,以确定治疗课程。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
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