第一节
一个63岁的老人有慢性病史的右侧头痛和间歇恶心了急诊科的恶化头痛、恶心,并为12个小时不停地呕吐。
历史追溯到头痛病人的20岁出头。头痛是专门右侧,跳动,右眼和颈部疼痛,畏光和嗅恐怖,但没有自治特性。他们每周发生几次。他接受了多个牙科手术、脊椎按摩疗法操作和C2-3椎间盘切除术,但这些干预措施没有提供持久的救援,他依赖于非甾体类抗炎药物来控制疼痛。四年之前,他现在住院,他开始体验与躺在起床头晕,解决。两年前,他注意到平衡,有几个问题。六个月前,他深刻的恶心了一个星期,头晕,阻止了他起床。症状自行缓解,但他会醒来每天有轻度恶心和头晕。他的病史,否则只有重要的哮喘,高血压,和阻塞性睡眠呼吸暂停。
入院时,病人被诊断患有肠胃炎和液体处理和止吐药。头痛持续呕吐停止,但是,他发明了新的神经几天迹象:左注视,复视疲软进展的四肢瘫痪,并增加反应迟钝(家庭称他是“完全it-comatose”)。
第二节
的组合持续呕吐、复视、四肢瘫痪,改变感觉器官可以定位到脑干。背延髓区域postrema是呕吐的化学感受器区。双眼复视在这种情况下最有可能定位中脑、脑桥,但也可能是由于病变沿颅神经3、4和6。改变感觉器官可能是由于上行网状激活系统的中断(脑干病变被盖或双边间脑的病变)。四肢瘫痪可因病变影响双边皮质脊髓束的脑干或颈椎。另一种可能性是一个大型的幕上的病变引起椎间盘突出颅内压增加,但这个演讲将引起视神经乳头水肿。
考虑到微分,紧急大脑的神经影像学和上颈椎。MRI大脑的证明广泛hyperintense T2 / fluid-attenuated反转恢复信号劣质脑桥和髓质内的对比度增强在t1序列在脑干和小脑(图)。颈线是正常的。
(A, B)初始轴向大脑核磁共振的脑桥演示了桥的fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensity片状增强。(C)矢状T1 postcontrast图像显示增强的劣质脑桥,髓质和小脑白质。它还显示了一个扩大前pontomedullary静脉(箭头)的基底动脉的区别,哪个更前(箭头)。(D)轴向susceptibility-weighted成像演示了双边的尺寸和弯曲度增加,左大于右,软膜的小脑静脉(箭头);也有一些microhemorrhages小脑和脑干。(eg)诊断血管造影,右颈内动脉注射。(E)减去侧面图演示了增加的大小meningohypophyseal树干起源于颈内动脉海绵后段,同口径的变化(箭头所指)对应于硬脑膜动静脉瘘的位置沿岩石的山脊。静脉流出下方向,向坚硬的静脉和pontomedullary前静脉(箭头),一直到上胸椎(F)所示的额观点,和侧面图(G)。(H)减去侧面图从右颈内动脉注入血管内闭塞后使用正丁cyanoacrylate硬脑膜动静脉瘘。瘘已治愈。 (I) One month postprocedure, axial FLAIR at the level of the pons demonstrates near complete resolution of the previously seen abnormal signal.
第三节
大量的鉴别诊断,部分增强,T2-hyperintense病变围绕脑桥和髓质包括炎症,肉芽肿,多种疾病如多发性硬化症,neuromyelitis视,髓少突细胞糖蛋白(MOG)抗体综合症、神经,Bickerstaff脑干脑炎、神经胶质原纤维酸性蛋白astrocytopathy,慢性淋巴细胞炎症与桥的血管周的增强对类固醇(快船),hemophagocytic lymphohistiocytosis,神经,和γ-aminobutyric acid-B受体脑炎;急性和慢性传染病,如水痘、肺结核、神经梅毒,单核细胞增多性李斯特氏菌惠普尔疾病;肿瘤和血液疾病,包括中枢神经系统淋巴瘤,血管内淋巴瘤、系统性t细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、CNS lymphomatoid肉芽肿病,和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
我们的病人没有肿瘤或疾病疾病史,也没有发现指向一种多系统疾病(没有全身症状;没有皮疹,溃疡,或关节肿胀)。实验室检测,包括完整的血细胞计数,综合代谢面板,抗核抗体,dsDNA,血管紧张素转换酶,射频,Scl70, antineutrophil胞质抗体,血清多种面板,视neuromyelitis MOG抗体,红细胞沉降率、c反应蛋白、铁蛋白、促甲状腺激素、维生素B6和维生素B12、血清和尿蛋白电泳和梅毒,莱姆病,和肝炎血清学,不起眼的。CSF分析显示正常细胞、蛋白质和葡萄糖,缺席寡克隆乐队,正常的免疫球蛋白G指数,和消极的细菌,分枝杆菌,真菌,spirochetal,病毒的研究。身体的CT显示甲状腺结节和囊肿在肝脏。宠物在甲状腺结节CT显示信号吸收增加。
鉴于负检查,快船领先的诊断,可呈现亚急性pontocerebellar综合症与多个充当脑桥结节为中心。1病变在快船通常小(< 3毫米),显示质量效应和增强。T2 hyperintensity的面积通常不会超越增强的面积。病理学演示了一个密集的,t细胞lymphocytic-predominant炎症,主要血管周的,灰色和白色物质的扩散渗透,但没有髓鞘的损失。临床症状和对比度增强MRI改善皮质类固醇治疗。2因此我们的病人与脉冲四甲基强的松龙治疗最初。病人出现更多的意识到他的家人逐渐在1周的临床改善。MRI大脑没有展示大量影像学改善静脉注射类固醇。放电后,病人的平衡仍然受损,他需要沃克。他指示继续口服强的松和跟进在《神经学门诊诊所。首页
第四节
临床症状和MRI病灶由于快船预计应对类固醇,至少暂时是这样的。虽然我们的病人提高类固醇后,反应是不完整的,没有解决提高病变,这是不符合快船。仔细审查核磁共振成像显示,而扩散区域的T2 hyperintensity远远大于增强的面积,这是快船的典型。更多的不寻常的影像学特征指出正确的尺寸和弯曲度增加软膜的小脑静脉和microhemorrhages (图)。这些发现引起静脉堵塞的可能性。CT血管造影显示曲折的静脉血管肿大以及脑干腹侧表面(也可见postcontrast核磁共振;图),引起怀疑的存在颅内硬脑膜动静脉瘘(dAVF)排水perimedullary静脉系统。进行脑血管造影,证实的存在对岩石的山脊dAVF meningohypophyseal提供的树干,树枝上的海绵段颈内动脉近端,与静脉流出前pontomesencephalic静脉(纵向向脊柱颈胸的)(图)。这一发现导致了重新解释患者的临床和影像学结果。他长期头痛、神经系统症状,逐步发展和戏剧性的脑干表示四肢瘫痪和麻木的最新住院似乎都可以归因于严重的脑干和小脑dAVF静脉充血。病人因此接受血管内dAVF使用肝动脉的闭塞正丁基cyanoacrylate胶(图)。他容忍过程除了缺血脑神经VI,导致部分第六神经麻痹。一个月postprocedure, MRI显示显著改善(图在病变的大小和强的松他逐渐减弱。在两个月的随访,病人报告他的症状明显改善,他重新回到了工作岗位,拄着拐杖走动了,和他的复视解决。他仍然有头痛,但不像之前那么严重,用非甾体类抗炎药物和控制。
讨论
我们提出一个案例的颅内dAVF伪装成快船队。dAVF是一种罕见的血管畸形,占10% - -15%的颅内血管畸形,3的发病率0.16每年每100000名成年人。4还少一个颅内dAVF脊髓静脉引流(Cognard类型V动静脉瘘)。5,6是什么原因使我们的情况下更不寻常的是,V型dAVF典型表现为进行性脊髓病或蛛网膜下腔出血,而我们的病人出现急性脑干综合症。交通拥堵与颅内出血和缺血辅助dAVF是一个非常罕见的表现,只有不到40例报道。5,7选择treatment-endovascular或neurosurgical-depends dAVF的特定血管解剖。如果这些方法都不可用或不成功,立体定向放射治疗可能是一种选择。8类固醇不推荐为dAVF有报告的急性临床恶化,可能由于mineralocorticoid-induced静脉压增加。9,10
在最近诊断为患者头痛或慢性side-locked头痛与新兴神经症状,必须考虑继发性头痛的可能性和核磁共振大脑。在我们的例子中,MRI大脑显示不完整的对比度增强整个脑干和小脑postcontrast扫描和扩大血管促使仔细评估脑和脊髓血管造影图像。dAVF坚硬的脊可能引起耳鸣,需要直接询问,和颅谣传可能听诊检查。
颅内dAVF脑干堵塞是非常罕见的,但它必须考虑的鉴别诊断快船和其他充当脑干病变因为及时的干预可以防止毁灭性的结果(严重残疾或死亡)。据我们所知,颅内dAVF误诊为快船以前没有报道。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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