摘要
摘要目的:描述在布莱根妇女医院和马萨诸塞州总医院诊断并随访超过25年的进行性多灶性白质脑病(PML)患者的危险因素、临床过程和治疗。
背景:PML的治疗方案历来有限。然而，最近，在接受免疫检查点抑制剂治疗和输注病毒特异性t细胞的患者中报告了良好的结果。随着有效治疗的新前景，了解PML的不同表现越来越重要，因为早期表现可能难以识别，但最易于治疗。
设计/方法:1994年1月1日至2019年1月1日期间，通过脑脊液PCR检测JC病毒DNA或组织病理学阳性，确定诊断为PML的患者。在症状表现和随访时记录人口统计学和pml特异性变量。
结果:91例患者(n= 553, 58%为男性)确诊PML，出现症状时的中位年龄为53岁。艾滋病毒感染是最常见的危险因素，占49% (n=45)。其他常见的危险因素包括淋巴瘤、白血病或骨髓增生异常，31%的患者发现(n=28);暴露于化疗药物(30%，n=27);接受单克隆抗体治疗(19%，n=17)。30%的队列在审查时存活，中位mRS为2点，表明在最后随访时轻微残疾。hiv感染患者PML诊断后的中位生存期长于hiv未感染患者(1992天vs. 101天，p=0.024)。40例患者在PML症状出现后生存超过1年，其中24例为hiv感染者(60%)。13例患者均为hiv感染者，在PML症状出现后存活10年以上。
结论:我们通过在美国大型观察队列中报告PML的流行病学，增加了关于PML的有限文献。这些参数可能对未来衡量生存和临床结果的临床试验有用。
披露:阿南德医生没什么好说的。和田医生没什么可透露的。沃格尔博士没什么可说的。文纳医生没什么可说的。马丁博士获得了IQVIA的研究支持。
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