文摘
摘要目的:本研究的主要目的是估计的影响逐渐在进行性延髓的呼吸下降下降。第二个目标是确定哪些其他因素可能预测球疾病的发展。
背景:肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是一种神经退行性疾病,导致运动功能的逐步丧失。呼吸肌肉无力发生在所有患者中,最终导致呼吸衰竭和死亡。球(演讲和吞咽)肌肉也影响多达85%的病人。球和呼吸障碍相关在生理层面上通过舌下神经核运动神经元的损失和功能,同时说话和吞咽呼吸是紧密耦合的。由于这种紧密耦合,通常很难描绘球疾病进展的程度与快速合并呼吸功能下降。
设计/方法:471例患者随访纵向(会话总数= 1022)。在每个会话完成ALS患者-功能评定量表修订功能肺活量测试(% FVC),以及一个详细的球评估协议,其中包括一个句子可解性测试和通过阅读。有序的物流用固定效应和随机效应模型使用了随机拦截。球疾病进展的阶段0是实施说话坐率> 155字每分钟(WPM)和第一阶段(主动)坐说<速度每分钟155个字。呼吸道疾病的阶段0是实施FVC %
结果:初步结果表明,% FVC推进球的高度预测疾病其活跃的舞台;病人移动的可能性阶段1球的疾病,因为他们在第1阶段的FVC下降3.9折。正在进行的工作重点是将固定的影响(例如,病人人口)到模型中。
结论:NA
披露:Asidianya博士没有披露。Korngut博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与Alexion或其他活动,诺华,三菱田边制药,Sarepta,生原体,CSL贝林。Korngut博士已经收到赔偿Dataffinity董事会的健康服务。Korngut博士持有股票或股票期权Dataffinity健康。Korngut博士获得了研究支持Idec,赛诺菲安万特Genzyme Cytokinetics。其全称博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与AB科学或其他活动,地基制药,Avexis,生原体,Cytokinetics,吨,罗氏。其全称博士接到Sanofi-Genzyme研究支持。Abrahao博士没有披露。博士卡尔拉没有披露。Zinman博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与三菱田边制药Canada.Dr或其他活动。 Yunusova has nothing to disclose.
