斯特奇-韦伯综合征和头部创伤:异常脑血管血流动力学(5101)

摘要目的:描述一名头部外伤后出现神经功能缺损的斯特奇-韦伯综合征(SWS)患者的临床特征，回顾文献中已有的类似病例，并探讨其潜在的病理生理学。

背景:SWS是一种以面部、脉络膜血管和脑膜血管瘤为特征的神经皮肤疾病。SWS患者的头部损伤与神经系统症状恶化有关。据推测，在SWS中，异常的皮质浅静脉持续高流量导致皮质深静脉充血，引起静脉高压，导致血管淤滞，导致脑萎缩、胶质细胞增生和脑回钙化。探讨SWS和颅脑外伤患者脑血流动力学的变化。

设计/方法:本文描述了一位患者的临床表现和影像学表现。对另外6例病例进行描述性文献综述。

结果:当日早些时候，一名13岁男孩头部轻微受伤，随后出现精神状态波动、呕吐和步态不稳。进一步检查发现失语和右侧偏瘫。脑MRI增强显示左脑半球薄脑膜异常增强，诊断为SWS。他没有任何相关特征，如面部血管瘤、青光眼或其他既往神经系统症状。他最终发展为难治性局灶性和双侧癫痫持续状态。报告了6例SWS患者在头部外伤后出现新的或恶化的神经学发现。

结论:我们的病人被诊断为一种罕见的SWS亚型(III型)，伴有排他性脑膜血管瘤病。与先前发表的病例相似，轻度头部创伤先于神经症状的发生。我们的病例和文献综述表明，头部创伤可以通过潜在地损害已经脆弱的脑血管血流动力学来揭示SWS的神经学表现，但确切的机制需要进一步阐明。

披露:萨医生没有什么要透露的。巴卢卡尼博士没有什么要透露的。久本博士没有什么可透露的。Velayudhan博士没有什么可透露的。帕夫拉基斯博士没有什么可透露的。