文摘
摘要目的:评估患者的长期响应利妥昔单抗和描述的特征与有利的结果。
背景:Anti-myelin相关糖蛋白(MAG)神经病变是一种使人衰弱的paraproteinemic脱髓鞘病变。免疫疗法的效果一直不一致的多个研究;然而,rituximab-a b细胞消耗经纪人被证明是有益的在病人的一个子集。
设计/方法:7 anti-MAG神经病变患者利妥昔单抗的病例分析。记录了人口、血清学和电诊法的特性。结果来评估疗效包括改良Rankin规模(夫人)和炎性病变病因和治疗(INCAT)规模。
结果:86%的病人都是白人男性。在诊断上,平均年龄57岁,平均anti-MAG效价在急救员和1:513,600 1:40,000无(p = 0.04)。疾病治疗开始前4±3年的反应,相比11±7年无(p = 0.05)。滴度下降了7.5±4.7折后治疗。在12个月的治疗后,病人4/7报道症状改善感觉异常、异常性疼痛、震颤和步态。远端神经系统检查显示复苏强度、振动和本体感受解决伯格的迹象,和下肢反射的复兴。INCAT(夫人)得分提高了1.8±1.0 (p = 0.01) (1.3±0.5, p = 0.004)分从基线3.0±1.6 (2.3±0.5)。正中神经的终端延迟指数(TLI)为0.30±0.05。其余患者没有症状进一步恶化,考试成绩。一个病人λ轻链,不同于其他kappa轻链,没有改善。 Another elderly patient with TLI of 0.18 did not respond either despite a 9-fold reduction in anti-MAG titer.
结论:利妥昔单抗的特性反应包括缩短病程,降低anti-MAG浓度和TLI > 0.25。无没有进一步恶化,保持稳定。此回顾性病例分析支持利妥昔单抗作为一个可行的选择anti-MAG神经病变患者管理的一个子集,在改善症状,神经系统检查和功能神经病变。
披露:Chaar博士没有披露。Kakara博士没有披露。Sriwastava博士没有披露。Moshirzadeh博士没有披露。卤代烷博士没有披露。Lisak博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与Alexion或其他活动,Argenix,诺华,Syntimmune,梯瓦制药(没有品牌的谈判),α网站,去年Clearview咨询、Destum, GLG咨询,咨询,Informa咨询、见解医药咨询、弹弓咨询。Lisak博士收到催化剂,研究支持Chungai, Genentec /罗氏,Mallinckdrot,落实的诺华公司Ra制药、Teva Phamaceuticals。
