文摘
摘要目的:描述临床特征、神经心理档案和同时代的病态的21例病理证实了挑选的疾病。
背景:选择的疾病是一个独特的病理亚型额颞叶大叶性变性与3重复(3 r)τ总量。很少有研究调查了临床变异性和疾病进展的选择因其罕见的疾病。
设计/方法:本研究回顾性分析患者的病理证实选择病评估在罗切斯特的梅奥诊所或杰克逊维尔。情况下被认为在1995年和2018年之间,通过现有数据库标识。
结果:21例发现有足够的临床资料。行为变异FTD (bvFTD)(12/21)是最常见的表现型其次是原发性进行性失语(PPA) (7/21), corticobasal综合症(CBS)(1/21)和遗忘痴呆(1/21)。在疾病发病平均年龄58 (SD 8.4)年,PPA例(5.3μ= 51 SD)呈现比bvFTD(5.6μ= 58,SD)。意味着疾病总体时间11.2年(SD 3.9)和bvFTD之间没有显著差异(2.9μ= 11,SD)和PPA(4.5μ= 11.6,SD)。在PPA死亡年龄没有明显不同(5.2μ= 64,SD)相比bvFTD(6.5μ= 69,SD)。一半的情况下(n = 11/21)证明了纯皮克病病理虽然有些显示co-existent阿尔茨海默氏症(n = 6),脑淀粉样血管病(n = 2),路易身体疾病(n = 1),主要与年龄相关的tauopathy (n = 1)。
结论:按照文学,我们的研究显示bvFTD和PPA是最常见的临床表型与选择相关的病理,尽管罕见的演讲如哥伦比亚广播公司也见过。疾病持续时间之间没有区别bvFTD和PPA病例。non-Pick共存的疾病病理也出现在许多情况下。我们的研究强调了临床和病理异质性挑选的疾病。
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