珍珠
Anti-NMDA受体脑炎可以共存脱髓鞘重叠综合征。
非典型表现的自身免疫性疾病应该及时调查同时共存的自身免疫性疾病。
发现重叠综合症是很重要的,因为管理和预后可能是不同的。
牡蛎
在自身免疫性脑炎,短时间从出现症状到治疗起始与更好的结果有关。1
治疗不应该推迟到自身抗体检测的结果是可用的。
病例报告
一名31岁男子发达亚急性发作的头痛,左半球麻木,顺行性遗忘。在接下来的两周,他经历了人格改变,焦虑、偏执的想法,减肥7公斤,恶化的认知变化。他说他觉得他被困在一次循环中,这意味着事件似乎对他不断重复。他否认发热、盗汗、病毒前驱症状,或最近的疫苗。他被诊断出患有急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 2007年,他完全康复了。神经系统检查,他漫不经心和激动。他的话注册和短期记忆在5分钟0 5。他言语和运动与仿说执拗。他下降的感觉在他的整个左针刺。他也有左旋前肌漂移和上肢的双边手足徐动症。 The remainder of his examination was normal. His overall clinical examination finding was consistent with a multifocal process involving subcortical and cortical regions.
1天,血常规检测,包括完整的血细胞计数与微分,代谢面板,肝功能测试,弹性分组环,ESR,安娜,甲状腺功能测试,硫胺素,B12,验尿,尿毒理学屏幕,重金属筛选和艾滋病毒是正常的或负面的。大脑MRI显示多个T2 hyperintensities右侧内囊内,室周的白质,双边内侧颞叶。有充当病变涉及正确的背侧脑桥和内囊和丘脑(图中,一个)。CSF分析表明9有核细胞与淋巴细胞/µL优势。第二天,CT的胸部,腹部和骨盆和睾丸超声对恶性肿瘤不利。颈椎和胸椎MRI进行寻找任何过去的或积极的脱髓鞘病变,特别是在设置之前的亚当的历史,而结果是正常的。视频脑电图没有演示发作的异常或发作癫痫样的排放。此时,CSF革兰氏染色剂、文化和病毒pcr返回负值,和8 CSF-specific寡克隆乐队。血清和CSF NMDA-R免疫球蛋白抗体和血清MOG-IgG1被送到实验室。在医院的第三天,四甲基强的松龙1000毫克每天按时开始,重复5天。左偏侧感觉迟钝和旋前肌漂移改善治疗后,立即追踪脑部MRI显示分辨率的对比度增强。然而,他的认知和神经精神症状持续变化。 His Montreal Cognitive Assessment (MOCA) score was 10 of 30 despite steroid treatment. Hence, on day 8, he was started on 5 rounds of plasmapheresis (PLEX). After PLEX, he became much calmer, his time loop ended, and his MOCA score improved to 19 of 30. His CSF NMDA-R IgG antibody and serum MOG-IgG1 returned positive. He was diagnosed with anti-NMDAR encephalitis with overlapping MOG-IgG–associated demyelinating syndrome (MOGAD). He was started on long-term maintenance therapy with rituximab.
大脑核磁共振的发现与重叠MOG-IgG-associated anti-NMDAR脑炎脱髓鞘综合征(A)轴向T2-FLAIR大脑MRI显示左大于右T2 hyperintensities从2018年9月在内侧颞叶,(B)在右侧内囊后肢,和(C)在正确的室周的白质束。(D)轴向T1 gadolinium-enhanced大脑MRI显示右桥的新月形的对比度增强和(E)点状的增强在正确的脑桥和(F)右侧内囊后肢和丘脑。(G和H)轴向T2-FLAIR大脑MRI显示T2 hyperintensities从2007年6月在正确的皮质下区域和室周的白质束。(I, J)轴向T2-FLAIR大脑MRI从2007年11月显示病变很大程度上得到解决。
在6个月随访,博物馆方面分数提高到25 30解决神经精神症状和内存问题。他打算回去工作了。
讨论
我们报告一罕见的亚急性自身免疫性脑炎anti-NMDAR脑炎和MOG-associated障碍的临床特征(MOGAD),这是不能完全包含通过单独的实体。Anti-NMDAR脑炎脱髓鞘重叠综合症是罕见的,但此前被描述在文献中。在一个大691 anti-NMDAR脑炎患者的回顾性分析,2691年11患者anti-NMDAR脑炎同时发生额外的临床和MRI特征符合anti-NMDAR脑炎。只有2患者血清反应阳性的MOG-IgG1抗体的特性,将非典型anti-NMDAR脑炎,如共济失调、单边轻偏瘫或infratentorial MRI异常。
我们的病人出现典型的临床特征anti-NMDAR脑炎:头痛、行为变化,异常运动(手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍)、记忆丧失、言语障碍。他没有出现其他症状,比如自主神经失调或严重脑病需要重症监护单位承认,这可能是促使相关识别的诊断和早期治疗和免疫治疗。3大脑核磁共振可以在多达50%的正常anti-NMDAR脑炎的患者,虽然在一些病人描述了多个异常包括非特异性T2 hyperintensities,最常见的是在内侧颞叶,还在小脑和大脑皮层、皮层下区域,或脑干。4在我们的病人,大脑MRI证实的T2 hyperintensities双边内侧颞叶(图,一个)。这些病变不像脱髓鞘病变,有一个没有汇合的T2 hyperintensity或对比度增强。
我们的病人的演讲还包括一些特性典型NMDAR脑炎。他的左偏侧感觉迟钝和旋前肌漂移是更好的解释为脱髓鞘重叠综合征,因为单方面的感觉运动赤字在anti-NMDAR脑炎很少看到。他的感觉运动症状与MRI发现的髓鞘脱失,包括支流T2 hyperintensity丘脑,内部和外部的胶囊,外围扩散限制,沿前缘和边缘增强T1 postgadolinium序列的炎症5(图中,氟)。这些非典型特性导致血清中MOG-IgG1的额外测试。他符合诊断标准共存MOGAD与先前的ADEM的历史,MOG-IgG血清阳性,和核磁共振的发现与中枢神经系统脱髓鞘兼容。6我们的病人没有其他MOGAD clinicoradiographic的特性,如纵向广泛脊髓病变,脊髓圆锥损伤或perioptic钆增强视神经。7MOGAD通常corticoseroids高度敏感,6和他单方面的感觉运动症状迅速解决完成5第四剂量甲基强的松龙,而导致的神经精神症状anti-NMDAR脑炎要花几周时间才能解决。
的确切机理和频率重叠anti-NMDAR和髓鞘脱失是不确定的。他之前表现的脑炎诊断ADEM发生在2007年,当MOG-IgG抗体检测没有商业化。脑部核磁共振获得2007年的时候他ADEM诊断显示正确的室周的白质病变,这充分解决个月后首次出现症状(图中,G-J)。我们的病人的复发事件在2018年再次影响这些区域(图中,B和C)。复发的疾病在同一位置被描述患者复发缓和亚当。8因此,他的案子可能代表复发MOGAD,很可能病人血清反应阳性的2007年,作为持续血清阳性与复发的风险增加相关。9
虽然我们的病人同时共存的MOG NMDAR抗体,患者的初始治疗仍然是类似与抗体。一线免疫疗法包括皮质类固醇、丙种球蛋白,丛或3的组合。anti-NMDAR脑炎患者恶性肿瘤,肿瘤切除也应该被执行。在一线治疗病人的症状是耐火材料,额外的二线免疫治疗,如利妥昔单抗或环磷酰胺,是必要的。3如果发生复发,长期维护免疫疗法抢救治疗后可能会减少未来复发的可能性。虽然最初的治疗方法anti-NMDAR脑炎和脱髓鞘疾病是相似的,后续的管理策略的复发症状,预后、复发的风险可能有所不同,既强调了在诊断重要性的条件。2监测复发是更具挑战性,因为神经学家,耐心,和家庭成员需要监测复发的疾病,不仅包括典型的神经精神症状NMDAR脑炎也异构与MOGAD相关表现。也在我们的案例中,后续治疗计划更复杂,因为他的残余和执行功能障碍的神经精神症状的管理多学科方法包括精神病学和全面康复。
总之,与MOGAD NMDAR脑炎可以同时发生。如果一个病人的礼物与提到的脱髓鞘特性典型NMDAR脑炎,血清MOG-IgG1应该被测试。同样,临床医生应该有一个低阈值测试其他神经自身抗体在诊断病人的MOGAD表现为典型特征,如运动障碍或神经精神症状。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
神秘的案例回答:一个31岁的左麻木,失忆,性格变化
系列是由神秘的情况首页神经病学®居民和其他部分学员的临床推理能力发展。实习项目,医学院学生教师和个人被邀请去使用这个神秘的情况下作为一个教育工具。回答选择题制定使用这种情况下通过电子邮件发送到一组请求美国神经病学学会财团的神经学的居民和同伴,通过社交媒体。首页我们收到了580份回复。绝大多数的受访者(66%)刚刚在实践中1 - 4年;56%居民或同伴,而34%是教师/医生执照;其余都是医学生或先进实践提供者。百分之七十居住在美国以外。广泛的实践设置代表。
当面对这个短暂的装饰图案和31岁的脑部MRI奔袭麻木、失忆,和人格改变,要求2最有可能的鉴别诊断,58.3%正确选择自身免疫性脑炎,37.6%正确认识脱髓鞘病变。最经常选择不正确的选项是中枢神经系统淋巴瘤(32.6%)、三期梅毒(15.3%),和米拉斯(14.3%),这些微分是较低的。
得到初步结果后,参与者被要求下测试3最重要。自身免疫性脑炎面板正确选择70.7%。因为涉嫌髓鞘脱失,其他正确的答案包括整个脊柱MRI对比(28.1%)和AQP4 MOG抗体(37.1%)。最常见的选择错误的答案是脑脊液细胞学和流式细胞术(46.4%)、CSG HSV PCR(21.0%)、测试(16.7%)和梅毒螺旋体。尽管这些测试是合理的,他们是这个病人的低优先级。
最后,参与者被要求在等待最好的经验治疗的结果。四甲基强的松龙被55.9%的正确选择。最常见的不正确的答案是四世无环鸟苷(17.9%)和没有治疗(14.0%)。这个病人测试带回来一个积极anti-NMDAR抗体和anti-MOG抗体。他被诊断出患有anti-NMDAR脑炎重叠MOG-IgG-associated脱髓鞘综合症。他收到了静脉注射类固醇,紧随其后的是丛有良好的反应。这个重叠综合症曾经描述,在一项研究中,5%的患者anti-NMDAR脑炎显示脱髓鞘疾病的证据。1AQP4抗体和MOG已报告在这些情况下。1,2虽然急性治疗是相似的,识别这些协会指导长期治疗是很重要的。
阿隆索玉蜀黍属维拉
辛辛那提儿童医院医疗中心
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
调查结果:NPub.org/mc9417
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