珍珠
乔瑟夫综合症,包括手指失认症,左边/右边定向障碍,书写困难,计算障碍,癫痫发作的常见表现。这些症状很容易被忽略,除非专门进行测试。
仔细的临床测试阴性症状发作的症状有助于揭示注意,最终的诊断和定位癫痫病灶。
Oy-sters
阴性症状的表现如乔综合症在癫痫发作可以诊断陷阱。
虽然自动性等阳性症状,手肌张力障碍,肌肉阵挛性抽搐,或tonic-clonic运动是常见的和著名的发作的迹象,阴性症状不应排除癫痫发作。例如,写作能力的丧失或左边/右边混乱可能是癫痫发作的迹象,而不是TIA发作或中风等心血管事件。
一个65岁的右撇子的女人正常发展开始经历右手失用症的发生可能持续几分钟至几小时。她意识到在这些情节和召回事件之后。失用症的发作,她形容包括突然瞬态无法把牛排,她烹饪锅,不得不关掉火相反,无法使用和释放一把刀,她拿着她的手,用她的左手帮助释放她的手指下刀,和无法将衣服挂在晒衣绳。她咨询了我们的癫痫中心当她71岁的她发作频率增加到每周,尽管与多个抗癫痫药物治疗(卡马西平800毫克/天,拉莫三嗪200毫克/天,和zonisamide 400毫克/天)。连续video-EEG监测显示偶尔放缓对左centro-parietal地区没有一个明确的发作癫痫放电。发作期间,她取得了完整的细微精神状态检查,表明正常的认知功能,和她的神经系统检查是正常的。考试包括问她说她自己的名字,取向的地点和时间,提高这两个胳膊或腿,手指移动随机(模仿弹钢琴),区分不同软触摸她身体的两侧(检测可能感觉赤字),命名对象,重复单词或短句子,写一个句子,来计算,模仿毫无意义的手势,在床边使用工具(如筷子、勺子、笔),表示自己的身体部位在口头命令(如左或右食指、拇指,脚,腿,鼻子、嘴巴),并召回或识别对象。相同的考试在一次发作的事件显示右手动失用症,两国观念运动的失用症,buccofacial失用症,和乔综合症(手指失认症,左边/右边定向障碍,书写困难,计算障碍)伴有失语和受损的意识。事件期间,脑电图显示混杂边音的节奏δθ/活动/左fronto-centro-parietal区域(图,一个),6小时19分钟,起伏的象征nonconvulsive癫痫持续状态。这些赤字改善快速返回基线的脑电图(图B)后5毫克的静脉注射安定,确认他们的癫痫。成像研究显示在左边supramarginal代谢减退和角形脑回发作正(图中,C核磁共振)没有一个明确的结构异常(图D)。根据发作的症状和正的发现,我们的结论是,癫痫病灶位于雄辩的内皮层和病人不适合手术切除。因为神经反应尚未批准在我国,最好的选择是提供进一步优化抗癫痫药物或迷走神经的神经刺激器的植入。
讨论
乔瑟夫综合症包括手指失认症的四分体,左边/右边定向障碍、书写困难,计算障碍。1虽然这种综合症是证据确凿的主导顶叶病变患者和一个非常可能的后果在顶叶癫痫患者手术切除,1,- - - - - -,3要么全部或部分的组合并不常见症状发作的表现;乔瑟夫只有3例癫痫与瞬态综合征已报告尽管很多情况下顶叶癫痫的系列报道。2,4,- - - - - -,6Hojo和福岛4报道的21岁的乔瑟夫焦癫痫持续状态展示综合症患者除了失语症,观念运动的失用症,和颜色失认症。Shimotake et al。5报道一例34岁的病人出现突发事件包括3的四分体(缺乏左边/右边的定向障碍)12年后左顶叶星形细胞瘤的切除。松奈等。6报道一例44岁病人temporo-occipital地区大型手术后的缺陷出现局灶性癫痫持续状态展示计算力缺失和左右定向障碍除了障碍和视觉光环后失读症。除了它的稀有,underdetection癫痫发作期间的这些症状也可能解释的罕见综合症发作的表现。因为癫痫主要表现自动性等阳性症状,手肌张力障碍,肌肉阵挛性抽搐,tonic-clonic运动,7这些负面症状很容易被忽视在大多数情况下,除非医生或病人自发报告正在寻找他们。在我们的例子中,除了确认病人报告(失用症)的症状,临床试验有助于揭示阴性症状没有自发报告(乔瑟综合征)。这些突出的临床试验的重要性,包括一些简单的神经心理学测试尽可能记录突发事件时连续video-EEG监控。命名等简单的测试计算,模仿毫无意义的手势,并指示病人自己的身体部位在口头命令将执行实际添加到标准的测试在发作的癫痫监测单元帮助偏侧性或本地化,如果病人是合作,如果发作持续时间是足够长的时间进行测试。
乔瑟夫综合征观察癫痫持续状态中所有的病例。4,- - - - - -,6有趣的是,Shimotake et al。5乔瑟夫没有发现迹象的存在期间发作的排放(持续重复峰值)病人,尽管这些迹象出现间歇性地频繁,直到减少发作的放电的频率在脑电图记录30分钟后确认。在我们的病人,乔瑟夫综合症和其他负面症状发生在癫痫的持续的起伏活动。这些观察表明,类似托德轻度瘫痪的现象可能已经开发出在短瞬态的衰落阶段发作的活动,这可能是与这些症状的消极性质有关。然而,澄清之间的确切关系发生变化的迹象和猝发的活动可能是一个挑战,因为衰落阶段可能对测试病人太短。
我们没有为我们的病人提供手术切除的可能性一个永久的乔从切除综合征。2乔瑟夫综合症,尽管后来批评和争论几十年以来第一次提到1924年,8保持其临床定位价值,与占主导地位的顶叶的协会。3虽然不太欣赏在神经影像的时代,其定位癫痫领域的价值仍然是重要,因为大部分的局灶性癫痫病例nonlesional;临床特征仍然是主要的贡献者在这些患者癫痫灶的定位。在这种背景下,相同的值适用于其他迹象;手肌张力障碍和自动性(与颞叶侧的矛盾的手,同侧的手显示自动性),理解演讲(与非惯用颞叶),9发作的撅嘴,hypermotor行为(与额叶)10有几个著名的例子猝发的使向侧面或本地化的迹象。好electroclinical相关性和一致性与其他神经影像学发现可能的诊断信心进一步增强这些迹象本地化病灶,特别是在病人没有MRI病灶,病例报告中说明。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
莫莱森邱是由科学研究补助金(18 h06261 19 k21353)从教育部,日本的文化、体育、科学和技术。她支持的马克Rayport和雪莉弗格森Rayport奖学金在癫痫手术从蒙特利尔神经学研究所(加拿大),一个研究Uehara纪念基金会的奖学金(日本)。她收到了从日本癫痫协会赞助奖,支持美国癫痫协会(AES)研究员计划,和旅行奖学金从国际抗癫痫联盟(ILAE)。y Fujita由科研补助金从教育部(k18388 19日),日本的文化、体育、科学和技术。n . "是由科学研究补助金(k10895 17日)从教育部,文化,体育,科学和技术的日本和收到Mitsui-Kousei基础研究支持,资金从美敦力公司,版税发表的文章(Gakken医疗Shujunsha Igaku-shoin),并从作为谢礼扬声器(美敦力公司,第一三共制药,卫材药品)。s Oshino由科研补助金从教育部(k10894 17日),日本的文化、体育、科学和技术。他收到了来自文章的出版版税(Medicalview Igaku-shoin)和酬金担任议长(UCB Insightec、卫材制药,第一三共制药,,所以大冢制药、帝人制药,Yamasa公司)。k Kagitani-Shimono资助的科研补助金(18 k07843)从教育部,文化,体育,科学和技术的日本,接收来自大阪大学研究生院制度支持,并从卫材制药研究支持。她是演讲者的诺华制药、大冢制药、UCB, Alfresa制药,第一三共制药和接到Shindan-to-Chiryo-sha出版版税。h . Kishima由科研补助金(18 h04085 18 h05522 16 k10212, 16 k10786)从教育部,文化,体育,科学和技术,日本联席战略创新推广计划23 (SIPAIH18E01),日本医学研究和发展机构和日本癫痫研究基金会。 Go to首页Neurology.org/N为充分披露。
神秘的案例回答:一个71岁的女人,一个不寻常的失用症
系列是由神秘的情况首页神经病学®居民和其他部分学员的临床推理能力发展。实习项目,医学院学生教师和个人被邀请去使用这个神秘的情况下作为一个教育工具。回答多项选择题制定使用这种情况下通过电子邮件发送到一组请求美国神经病学学会神经病学财团居民和同伴和通过社会媒体。首页我们收到了313份回复,73%来自美国以外的国家。绝大多数的受访者(67%)在实践中了1 - 4年;52%是居民或同伴,而36%是教师/医生执照;其余都是医学生或先进实践提供者。广泛的实践设置代表。
71岁的病人面对离散事件的六年历史的急性发作时右手失用症,即手指失认症,左边/右边定向障碍,书写困难,计算障碍。百分之八十九的被调查者正确识别这是乔瑟夫综合症。在发作的脑电图检查,80%的被调查者正确识别边音的节奏δθ/活动/左fronto-temporo-centro-parietal地区,可能symptomatogenic区在这种情况下。正子扫描显示在左边supramarginal代谢减退和角脑回,这是正确的被71%的受访者。
最后的问题是测试功能神经解剖学和49%的受访者确认唯一的错误匹配发作的症状和symptomatogenic区对;乔瑟夫综合症引起的功能障碍占主导地位的,不是惯用的顶叶。最常见的错误的答案(16%)是手肌张力障碍和自动性,可本地化的同侧的自动性和对侧的颞叶手肌张力障碍。1,2
这种情况下强调仔细的病史和检查的重要性有癫痫发作的病人为了本地化symptomatogenic区没有结构异常。这是一个神经学家的一个关键贡献那些将要动手术癫痫多学科小组的评估。也作为一个重要的提醒,癫痫发作可以与阴性症状明显,可本地化更常见的阳性症状,如手肌张力障碍或发作的撅嘴。
罗伯特•Hurford MSc, MRCP检查(英国)
牛津大学纳菲尔德临床神经科学部门
附录的作者
脚注
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