第一节
一个77岁的老人提供1周的背部疼痛,盗汗,困惑,黄疸,并与片状瘙痒,blanchable红斑的病变在他的躯干(图1)。神经系统检查正常,但腰椎MRI显示减少骨髓信号。他是血小板减少性(13×109/ L)和贫血(7.2 g / dL)与免疫球蛋白M (IgM) kappa单克隆丙种球蛋白病和骨髓活检符合Waldenstrom巨球蛋白血(WM)。他发起60毫克每日强的松和利妥昔单抗。皮肤活检显示非特异性皮肤水肿和血管周的炎症。承认了两周以后,他离开下运动神经元面部下垂,保持在WM强的松开始前2天。不久之后,注意到他包柔氏螺旋体burgdorferi酶免疫测定(EIA)屏幕和补充B burgdorferiIgM免疫印迹是积极的,而免疫球蛋白G免疫印迹是负面的。三个星期后,他的面部麻痹已经解决,但考虑到广泛的蜱虫接触史,他的强力霉素治疗3周。CSF收集延迟是由于血小板减少。
九个月后,3周的病人提出了神经学进步左侧上睑下垂,双边上肢无力,神经性疼痛的C5分布。首页核磁共振的头部和颈椎稀松平常的。脑脊液显示轻度升高与正常细胞蛋白质的65 mg / dL计数和葡萄糖,7独特寡克隆乐队,和消极的细胞学。因为之前莱姆病(LD)、LD脑脊液抗体指数(AI)进行,这是高在6.0(正常0.6 - -1.2)。他接受静脉注射头孢曲松钠,但他的条件下降,发展中双眼水平与患者复视和吞咽困难,导致录取。
检查显示左侧上睑下垂,pupil-sparing第三神经麻痹,下运动神经元面部麻痹。肌肉测试显示左大于右弱点(4/5)在三角肌,二头肌,三头肌,手腕和数字两种,interossei。在下肢,病人有4/5的缺点在L5的支配的肌肉。反射缺席的右上肢和左肱三头肌与亢奋的左二头肌和肱桡肌反射。踝反射缺席与跟踪反应的膝盖。脚趾是下行的。他有轻微length-dependent感觉损失相对保存在上肢。电诊法的研究显示弥漫性axonal-predominant感觉运动多神经根神经病在颈段和L5神经根。颈椎MRI大脑,轨道,是消极的,但腰椎MRI显示增厚与相关增强神经根(图2一个)。Antineutrophil胞质抗体,抗核抗体,乳酸脱氢酶,艾滋病毒血清学、重复LD血清学和多种面板在血清和CSF是负的。红细胞沉降率是114毫米/ h, c反应蛋白是87.4 mg / L。
T1 postgadolinium的腰椎MRI显示病灶增强(黄色箭头)和增厚在终丝和L5神经根(A)。postgadolinium冠状熔岩Flex水核磁共振(B),矢状被宠坏的梯度召回收购MRI臂plexi (C),扩散扩大双边plexi料以及相关外围增强(红色箭头)。横向石蜡苏木精和伊红一节演示神经内膜弥漫和密集的单核细胞浸润,神经束膜(D,黄色箭头)。免疫组织化学准备PAX-5 (E), CD3 (F)和CD20 (G)的b细胞优势突出淋巴细胞浸润(红色箭头)。immunophenotypic概要支持弥漫型大b细胞淋巴瘤的诊断。
第二节
患者亚急性虚弱和复视。考试,不完整的软弱和不对称反射减退在多个神经根分布,以及相对保留感觉尽管神经根疼痛,多神经根神经病的暗示,这证实了肌电图。他也有多发性颅神经病变。
病人的第一个神经症状是一个孤立的左侧面部麻痹发生两周他最初的陈述。鉴别诊断包括神经受累的新诊断淋巴组织障碍(Bing-Neel综合征),感染性神经炎、特发性面部麻痹。鉴于Lyme-endemic地区可能接触,LD测试得到,这表现出积极的LD环评屏幕和IgM免疫印迹,用负免疫球蛋白免疫印迹,表明急性感染。诊断测试LD依赖于抗体的检测B burgdorferi使用标准的两层的测试算法,它具有初始环评或免疫荧光测定。1积极的样品需要补充反B burgdorferiIgM或免疫球蛋白免疫印迹检测,根据症状的持续时间。疾病控制和预防中心(CDC)需要检测IgM抗体至少2 3抗原和检测免疫球蛋白类至少5 10抗原的抗体被认为是积极的。重要的是,一个孤立的积极IgM免疫印迹结果才有意义的前4周期间的症状。症状超过4周,只有免疫球蛋白免疫印迹应考虑确定LD的存在与否。我们的病人符合CDC标准首次表示,他提出在4周的症状出现。虽然他没有经典的游走性红斑,皮疹出现了多种红色病变与忧郁的中心,在早期的莱姆疏螺旋体病并不少见和自发的恢复没有治疗已被报道。2
当病人后出现进步的赤字和积极的LD CSF AI,螺旋体病被认为是。这种诊断的问题是课程的时候了。而他最初表示左贝尔麻痹,皮疹,和积极的血清LD IgM可以符合螺旋体病,他的症状已经解决,他完成了适当的抗生素。螺旋体病几乎总是单相因此出现新的症状9个月后更可能是由于再感染,如果真正将LD。重要的是要记住,LD CSF AI可以保持积极多年后适当的治疗。3检测B burgdorferi通过实时聚合酶链反应(rt - PCR)在活跃的CSF将提供明确的证据感染;然而,消极的rt - pcr并不排除感染,由于较低的灵敏度。4因此最近美国传染病学会指南草案螺旋体病不推荐使用rt - pcr诊断。4
急性炎症性脱髓鞘多神经根神经病(AIDP)是另一个考虑患者的CSF并演示cytoalbuminologic离解。不对称的表示和电诊法的研究证明主要是轴突变化将非典型,但可能存在于轴突的AIDP形式。同样,anti-myelin-associated糖蛋白周围神经病变通常表现为对称的,主要是感觉脱髓鞘神经病变与共济失调和震颤。Vasculitic疾病通常是多病灶的和引起系统性血管炎是负面的。多种疾病不太可能在血清和CSF -抗体。
虽然根增强MRI与免疫介导性多神经根神经病可以看到,这是通常更加分散;我们的病人的病灶增强模式暗示的渗透性的过程,比如肿瘤(图2中,得了)。神经也可以局部增强;然而,在这种背景下,直接周围神经的参与淋巴瘤(neurolymphomatosis)更有可能。
Waldenstrom巨球蛋白血很少浸润周围神经系统,5但其他淋巴瘤可以呈现多个外围和颅神经病变。大约10%的低级的淋巴瘤患者进行转换,以弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)。6虽然罕见,这解释了所有患者的诊断结果。
为neurolymphomatosis进一步评估,一个正被命令。摄影是最敏感的和特定的成像检测淋巴瘤形态;然而,其他可以正狂热的炎症或感染原因。组织病理学诊断淋巴瘤和仍然是黄金标准是唯一区分轻度vs DLBCL,治疗和预后的影响。7神经活检在诊断淀粉样变是重要的炎症性疾病,感染,和neurolymphomatosis。应该考虑目标丛生的活检和电生理学的快速进行性神经病变或疾病的影像学证据。8PET CT显示中度臂神经丛代谢亢进。臂神经丛的核磁共振得到协助检查计划,这表明两plexi T2-hyperintense扩大与周边增强(图2中,B和C)。病人接受了右外和桡神经活检。最初的桡神经病理证实lymphoplasmacytic淋巴瘤有大量淋巴细胞,但对DLBCL不足。样品发出正确的横向线,然而,表明淋巴细胞与细胞标记与DLBCL一致(图2中,d)。
问题是病人是否过LD,鉴于-重复血清学。rt - pcr对B burgdorferi进行剩余的皮肤活组织检查,这是积极的。总的来说,这表明病人有急性,LD传播感染在他首次承认,体现皮肤损伤和面部麻痹。
讨论
这个案例说明了几个重要的点。首先,LD螺旋体病脑脊液AI非常敏感,但必须适当地解释。病人的初始面部麻痹可能由于螺旋体病,当病人CDC标准,通过rt - pcr阳性的皮疹B burgdorferi。积极的LD CSF AI记录9个月后可能代表持久鞘内抗体生产足够treatment-an临床医生考虑的重要点。3重要的是,尽管CSF分析不需要建立螺旋体病症状血清反应阳性的患者,这可能是有用的在选择、临床混淆的情况。9
值得注意的是,我们的病人的重复血清学是负面的。未能与早期血清转化已经报道开始的治疗在急性感染。10罕见的螺旋体病积极LD CSF AI的结果,然而负面健康人血清血清学一直在报道,获得患者体液不足。11在这种情况下,重复负面血清学的结果可能是由于耗散的IgM抗体,而缺乏免疫球蛋白的血清转化可能是由于获得体液不足从利妥昔单抗。
第二个教学问题是多病灶的周边神经病变的出现有或没有疼痛患者WM应该促使neurolymphomatosis的考虑。而neurolymphomatosis很少可以由WM, DLBCL是最常见的原因,所以转换在这些情况下应该考虑。然而,诊断是困难的,可能会推迟了数年。12
治疗和随访
病人与大剂量甲氨蝶呤治疗成功,利妥昔单抗,temozolomide, ibrutinib。他经历了在一年内复发,然而,最终死于一个机会性感染。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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