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2020年10月6日 ;95 (14) 文章 开放获取

Absence-to-bilateral-tonic-clonic发作

广义发作类型

桑德尔Beniczky,圭多Rubboli,Athanasios Covanis,迈克尔·r·斯珀林
第一次出版2020年8月19日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000010470
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客观的来测试假设广义tonic-clonic癫痫失神发作可以进化,我们记录electroclinical这部小说发作类型的特性。

方法在4大video-EEG数据库,我们确定了癫痫的录音开始意识到受损,没有回到基线发作状态,进化到广义tonic-clonic发作。我们提取的详细semiologic和电记录的特点这些癫痫,我们记录了临床背景、诊断和治疗这些患者的反应。

结果我们确定了12从12例癫痫发作。所有发作开始一段意识和受损的广义脉冲峰值或polyspike和慢波放电,失神发作的标志。没有回到基线,nonmotor(缺席)阶段之后,tonic-clonic抽搐。这部小说我们称之为广义absence-to-bilateral-tonic-clonic癫痫发作类型。最特发性全身性癫痫患者,虽然发病率高的不寻常的特性和治疗反应不佳。

结论Absence-to-bilateral-tonic-clonic癫痫是一种新的广义发作类型。临床医生应该意识到这对于正确诊断癫痫患者。这本小说可能进一步阐明广义ictogenesis发作类型。

术语表

ABTC=
absence-to-bilateral-tonic-clonic;
AVI=
音频视频交错;
法国电力公司=
欧洲数据格式;
吸收=
广义tonic-clonic癫痫;
IGE=
特发性/基因全身性癫痫

识别患者癫痫发作类型是一个重要的步骤在诊断和选择合适的药物治疗是必要的。1确定临床现象在癫痫(符号学)和脑电图异常有助于识别不同发作类型和可能导致癫痫综合征的诊断。在最近出版的意见书发作分类、国际抗癫痫联盟公认的4新的广义发作类型:没有眼睑肌阵挛,肌阵挛,myoclonic-atonic发作,myoclonic-tonic-clonic发作。2Video-EEG监测需要文档的electroclinical特性这些发作。然而,这种resource-demanding方法主要用于耐药局灶性癫痫患者。3因此,广义的详细文档发生得不那么频繁的癫痫类型是具有挑战性的,留下一些发作类型的可能性仍未被承认的。

我们注意到许多广义的癫痫病患者描述了某种意义上的混乱前tonic-clonic发作。这是在协议中提到的几种癫痫专家的经验回顾文章和教科书章节没有癫痫持续状态发作与否预示着广义tonic-clonic癫痫(gtc)。4,- - - - - -,6然而,这些提供视频或脑电图癫痫的文档。只有1例报告提供了脑电图文档(没有视频)的“癫痫小发作癫痫”直接过渡到一个“大发作。”7我们假设最初的混乱病人的报告是没收不可分割的一部分,而不是一个简单的前驱症状。调查这一假设,并提供证据发作类型曾被观察到4,- - - - - -,7但不是系统地记录在一群病人,我们确定癫痫发作开始混乱和继续吸收video-EEG 4癫痫中心的数据库。

虽然这种特殊的癫痫类型曾被描述,4,- - - - - -,7这里我们提供详细electroclinical文档tonic-clonic癫痫失神发作的进化的一群病人。我们称之为广义发作类型absence-to-bilateral-tonic-clonic (ABTC)没收。除了诊断意义,这部小说发作类型广义ictogenesis有助于更好的理解。

方法

标准协议的审批、登记和病人同意

这个noninterventional研究综述了获得伦理委员会的批准,参与的中心。病人给鉴定的书面知情同意回顾使用数据集,包括位video-EEG录音与模糊的脸。

病人和录音

我们提取video-EEG数据库的情况下4大型癫痫中心(丹麦癫痫中心Dianalund;Bellaria医院,博洛尼亚;儿童医院中索菲亚,雅典;费城杰斐逊综合癫痫中心)。入选标准是癫痫发作开始一段直接受损的意识进化到广义tonic-clonic发作(原名主要吸收8没有回到基线之间的障碍(发作)状态感知和抽搐的行为。受损的意识被定义为video-documented符号学功能组成的运动被捕,缺乏反应,或困惑,有发作的脑电图关联至少5秒钟,对应广义nonmotor(缺席)没收。8,9没有排除标准。video-EEG数据库,我们首先搜索关键字”。“这造成了106名病人。然后我们筛选的录音吸收的发生。此外,我们添加了作者想起的。

为每一个病人,我们提取以下数据:年龄、性别、家族史、发展、认知和神经功能状态、发病年龄、发作类型、报道神经成像、药物、当前发作频率和诊断。进行了描述性统计与Statistica软件,版本13 (TIBCO公司,帕洛阿尔托,CA)。

Electroclinical特性

所有患者接受video-EEG监控。脑电图记录与系统标准10 - 20电极10或国际联合会的阵列扩展标准临床神经生理学。11录像与EEG同步。对于每个包括发作,我们提取semiologic特性12和EEG特征13在发作的发生,postictal时期。

数据可用性

个人鉴定脑电图记录在欧洲数据格式(EDF),视频文件(音频视频交错(AVI)格式),并自解压video-EEG文件,包括读者(EXE格式,只能为Microsoft Windows操作系统)将共同发表之后。无限制的访问这些数据将从本文的在线出版物的日子直到2030年通过一个公开访问存储库(doi.org/10.5061/dryad.tht76hdvj)。整个数据集可以使用这个链接下载:doi.org/10.5061/dryad.tht76hdvj。

结果

我们确定了12例(6女)video-EEG文档的一段与受损的意识发展的广义tonic-clonic扣押。的表总结了人口和病人的临床资料。他们的年龄是12到56年(平均32.67年,平均24年,SD 17年,四分位范围18-50年)。癫痫的发病年龄在2 - 20年(平均12.64年,平均13年,SD 5.15年,四分位范围17岁年)。两名患者有癫痫家族史。在所有患者中,发作脑电图显示双边同步(广义)组成的痫性放电spike-and-slow-waves或polyspike-and-slow-waves (表)。MRI显示1病人bifrontal创伤后病变(挫伤)和1例小(4毫米)室周的结节性异位移植对患者的癫痫发作不确定的意义。神经影像不是1做的病人和其他病人是正常的。

把这个表:
表

人口统计学和临床数据

在1例,癫痫是由换气过度引起的(病人1),在1例,癫痫是由间歇光刺激引起的23岁赫兹(病人12)。在剩余的患者,癫痫发生自发。

图1和图2癫痫的脑电图记录显示示例。Video-EEG文件可以在森林女神(见方法)的数据可用性部分。

图1
图1 病人脑电图记录(6)显示了从没有过渡到主音ABTC发作的阶段

绿色的2通道表面三角肌肌电图记录从左和右(EMG 1/2)。广义棘波爆发持续而强直性肌肉活动建立。ABTC = absence-to-bilateral-tonic-clonic。

图2
图2 病人脑电图记录(10)显示了从没有过渡到主音ABTC发作的阶段

6频道在绿色表面EMG记录从左和右三角肌(EMG 1/2),肱二头肌(EMG 3/4),以及前胫骨(EMG 5/6)的肌肉。广义棘波爆发逐渐取代进化猝发的节奏(低烈度快速活动)。ABTC = absence-to-bilateral-tonic-clonic。

全部12个发作开始的最初阶段受损的意识。在3例,这是长时间(在病人3和6分钟> 30分钟的病人4和5);在剩下的病人,其持续时间是5 - 28秒(值10秒,四分位范围7 - 15秒)。在所有患者中,两国同步(广义)痫性放电脉冲记录初始时期的不良意识:广义棘波放电4例和混合飙升和polyspike和慢波放电8例。在6例,不规则破裂,6例,他们有节奏的(2.5 4赫兹)。这个初始阶段的癫痫发作的electroclinical特性是广义的类似nonmotor(缺席)癫痫持续状态发作与否(在延长患者初始阶段)。在所有患者中,广义tonic-clonic行为直接跟着意识受损的初始阶段,没有回到基线认知能力在剧烈运动前发生。患者5例(6 - 9和11),迫使版本是观察到主音的开始阶段。患者7例(1 - 7),广义/ polyspike飙升和慢波爆发直到脑电图成为被肌肉构件(图1)。患者5例(8 - 12),高频(βα)猝发的节奏与进化时间出现在主音的开始阶段(图2)。

在2例诊断是不确定的。十个病人被诊断为特发性/遗传全身性癫痫(IGE): 7与少年失神癫痫,与青少年肌阵挛癫痫2,1只与IGE吸收。五10位病人诊断为IGE的一些不寻常的特征:1病人一个很小的室周的结节性异位(4毫米),1例有自闭症,1例有轻度认知障碍,2例癫痫持续状态的历史。七个病人耐药患者10 IGE的(6)。

三个临床模式出现在我们的群:偶尔失神发作,进化到吸收(8例)、失神发作和稀有失神癫痫持续状态终止与吸收(3例),和罕见的之前总会缺席,但没有孤立的失神发作(1例)。

讨论

在这里,我们现在详细video-EEG广义发作类型的文档,我们称之为ABTC发作。这种奇特的发作曾被描述由几个作者,4,- - - - - -,7但系统electroclinical文档(视频和EEG)在一群病人缺乏。癫痫的初始阶段由受损的电记录的关联意识的广义脉冲峰值或polyspike和慢波,广义的标志nonmotor(缺席)癫痫发作。2,5,8这些直接进化到主音和阵挛性的活动没有干涉基线发作状态。

而42%的病人不得不版本负责人主音的开始阶段,这并不必要暗示这些癫痫灶。大量研究表明,使向侧面症状发生在特发性全身性癫痫患者的52%。14单侧性的症状的出现在一个广义发作符合这些癫痫起源的概念在某种程度上,和迅速,双边的分布式网络和广义癫痫可以不对称。15

虽然我们的搜索策略是有用的在提供优质video-EEG文档从12名患者的癫痫发作,它不允许估计这种癫痫的患病率,原因如下。(1)只有给患者知情同意包含在数据库中。(2)转诊模式长期video-EEG监控是偏向越复杂的病人。(3)这不是一个以人群为基础的筛选。估计这种癫痫的患病率是超出了目标和本研究的局限性。我们的目标是收集一组令人信服的证据的患者(n > 10)证据确凿的electroclinical这种发作类型的特性。虽然我们确定只有12 ABTC癫痫患者,这看起来可能更频繁的发作类型,因为缺席tonic-clonic发作前可以很短(仅为5秒),所以它可能会忽视,除非癫痫发作与video-EEG记录。因为IGE患者通常对治疗反应良好,很少与video-EEG监测评估,更很难发现这个发作类型。发生的频率仍有待确定。

大多数病人在我们的群被诊断出患有全身性癫痫综合征中包含IGE频谱。一个病人(病人11)被列为与吸收,IGE,没有其他广义癫痫(肌阵挛或缺勤)发生。我们不能排除这个病人可能会出现短暂的没有发作,即。,phantom absences, as previously reported in some adult patients with IGE, and that would include our patient in the proposed syndrome of IGE with phantom absences.6我们组的其他病人在他们的历史有全面失神发作,区分他们从以前的研究的患者被排除在外。6一半的病人诊断为IGE有一些不寻常的临床特征,和最没有控制发作,尽管适当的抗癫痫药物的选择。这可能表明需要一些额外的因素的发展ABTC发作,患者的治疗反应是不利于ABTC发作。另一种解释是,这种发作类型与IGE低估了一般人群对药物反应良好,不接受video-EEG监控。因此,video-EEG数据库是偏向患者有不寻常的临床特征,没有癫痫持续状态,和治疗不足的反应。

几种其他的组合组成的广义癫痫发作类型曾被描述为失神发作(眼睑肌阵挛和缺勤,肌肉阵挛性)和tonic-clonic癫痫(myoclonic-tonic-clonic发作)。重要的是临床医生是历史意识到这些癫痫发作时因为针对这些细节问题可以导致癫痫发作的识别和帮助这些病人的诊断癫痫病。缺席和tonic-clonic癫痫共病在同一个扣押事件并没有记录video-EEG录音。这似乎结合2发作类别涉及不同的神经基质和大体反对机制。在缺席,ictogenesis由于优势抑制活动(加重gaba ergic药物),与吸收过量的兴奋性活动。16

怎么可能缺席引发剧烈活动,该如何预防呢?失神发作的反映丘脑皮层的网络的功能障碍。棘波爆发反映了神经元的同步发射皮层和丘脑和广泛的神经元活动同步。17最近的研究从斯特拉斯堡表明遗传失神癫痫大鼠癫痫发作是由双向持续激活cortico-thalamo-cortical电路,与皮质和网状丘脑神经元驾驶过程依赖于钙激活t道。18因为网状细胞的目标只丘脑皮层的神经元,癫痫发作的传播必须发生在皮层水平。虽然缺席显示初级皮层参与躯体感觉皮层,除此之外躯体感觉皮质预测网络的激活可能占的出现剧烈活动。治疗方法最好专注于预防缺席的起始,引发剧烈活动。

认识到这里描述的广义发作类型是很重要的原因诊断和广义ictogenesis的理解。治疗的影响可以推断出从上面提到的机制。应该tonic-clonic癫痫证明耐火材料普通治疗这些病人,可以考虑针对t道机制;这种方法需要测试来确定有效性。

研究资金

这项研究是由朱尔家庭基金会的资助(丹麦)。

信息披露

美国Beniczky报告个人费用从大脑前哨,飞利浦,Epihunter, UCB制药,比亚尔瓦制药,卫材。g . Rubboli报告发言人从UCB医药费用。a . Covanis报告没有披露相关的手稿。核磁共振斯珀林报告通过大学与美国国立卫生研究院研究合同,国防高级研究计划局,UCB制药,卫材,武田,Neurelis, SK生命科学、疗法,美敦力公司,辉瑞公司和氙,以及咨询通过与美敦力大学与NeurologyLive咨询,从牛津大学出版社版税。首页去首页Neurology.org/N为充分披露。

承认

作者表达自己的感谢护士和技术人员参与中心的记录了癫痫。

附录的作者

表

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 这篇文章加工费由朱尔家庭基金会资助。

  • 收到了2019年12月10日。
  • 接受的最终形式2020年4月23日。

这是一个开放的分布式根据文章Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives许可证4.0 (CC BY-NC-ND),它允许下载和共享工作提供适当的引用。不能改变的工作以任何方式或使用未经许可的商业杂志。

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