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2020年12月1日 ;95 (22) 住院医师及研究员组

教学神经影像:疑似产前发作Sturge-Weber综合征的神经血管特征,无皮肤受累

查看ORCID配置文件西尔维亚马提尼,弗朗西斯科·托尼,维特多利亚Paoletti,路易吉Corvaglia,杜乔·玛丽亚·科德利
第一次出版2020年9月4日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000010759
西尔维亚马提尼
来自S. Orsola-Malpighi大学医院新生儿重症监护室(s.m.,副总裁,L.C.);博洛尼亚大学医学和外科科学系(S.M, l.c., D.M.C.);博洛尼亚神经科学研究所(F.T.), UOC神经放射学;意大利博洛尼亚S. 首页Orsola-Malpighi大学医院儿童神经病学和精神科(D.M.C.)。
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弗朗西斯科·托尼
来自S. Orsola-Malpighi大学医院新生儿重症监护室(s.m.,副总裁,L.C.);博洛尼亚大学医学和外科科学系(S.M, l.c., D.M.C.);博洛尼亚神经科学研究所(F.T.), UOC神经放射学;意大利博洛尼亚S. 首页Orsola-Malpighi大学医院儿童神经病学和精神科(D.M.C.)。
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维特多利亚Paoletti
来自S. Orsola-Malpighi大学医院新生儿重症监护室(s.m.,副总裁,L.C.);博洛尼亚大学医学和外科科学系(S.M, l.c., D.M.C.);博洛尼亚神经科学研究所(F.T.), UOC神经放射学;意大利博洛尼亚S. 首页Orsola-Malpighi大学医院儿童神经病学和精神科(D.M.C.)。
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路易吉Corvaglia
来自S. Orsola-Malpighi大学医院新生儿重症监护室(s.m.,副总裁,L.C.);博洛尼亚大学医学和外科科学系(S.M, l.c., D.M.C.);博洛尼亚神经科学研究所(F.T.), UOC神经放射学;意大利博洛尼亚S. 首页Orsola-Malpighi大学医院儿童神经病学和精神科(D.M.C.)。
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杜乔·玛丽亚·科德利
来自S. Orsola-Malpighi大学医院新生儿重症监护室(s.m.,副总裁,L.C.);博洛尼亚大学医学和外科科学系(S.M, l.c., D.M.C.);博洛尼亚神经科学研究所(F.T.), UOC神经放射学;意大利博洛尼亚S. 首页Orsola-Malpighi大学医院儿童神经病学和精神科(D.M.C.)。
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教学神经影像:疑似产前发作Sturge-Weber综合征的神经血管特征,无皮肤受累
西尔维亚马提尼,弗朗西斯科托尼,维特多利亚Paoletti,路易吉Corvaglia,Duccio玛丽亚Cordelli
首页 2020年12月, 95 (22) e3070-e3071; DOI:10.1212 / WNL.0000000000010759

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一名女婴在妊娠35周时因心电图异常而紧急剖腹产出生。没有明显的胎记。脐带pH值为6.87;因此,在出生后不久进行振幅集成脑电图监测,显示左侧电痉挛。头颅超声示左半球萎缩,额顶叶皮层下高回声区。额顶叶近红外光谱监测显示脑氧合和总血红蛋白浓度的半球间不对称(图1),作为脑血容量的代表。1脑部CT及MRI (图2)显示了与Sturge-Weber综合征一致的特征。根据多小回症的证据,这种侮辱可以追溯到怀孕的第二个三个月。2眼科检查结果无显著性差异。婴儿开始服用苯巴比妥,3.癫痫缓解了。

图1
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图1 双侧脑电图/振幅积分脑电图和近红外光谱图

脑电图/振幅集成脑电图(A),脑氧合(cTO2,B)和总血红蛋白浓度(cTHC, C)模式。左半球电性发作同时伴有同侧cTO急性改变2和左额顶叶cTHC(红色箭头),使用NIRO-200NX血氧计检测(日本Hamamatsu)。

图2
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图2 Neuroradiologic发现

轴位(A)和矢状位(B) T2加权图(白色箭头)显示左半球萎缩伴近睫状体多回(白色箭头),同侧额顶叶轻脑膜血管瘤病(轴位FLAIR T2加权扫描后,黄色箭头)(C),局灶性钙化(轴位CT扫描,黄色箭头)(D)。左半球T2低信号(A和B)可能与静脉充血或加速髓鞘形成有关。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。

附录的作者

表格

脚注

  • 去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。

  • 教学幻灯片links.lww.com/WNL/B206

  • ©2020美国神经病学学会首页

参考文献

  1. 1.↵
    1. 怀亚特JS,
    2. 爱德华兹广告,
    3. 应对米,等
    .早产儿和足月婴儿脑血容量对动脉二氧化碳张力变化的响应.Pediatr Res1991;29:553- - - - - -557.
    OpenUrl CrossRef PubMed
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    1. BachurCD,
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    1. 一天我,
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    .假设:症状前用阿司匹林和抗癫痫药物治疗Sturge-Weber综合征可延缓癫痫发作.Pediatr神经2019;90:8- - - - - -12.
    OpenUrl

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