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摘要
客观的探讨早期皮层易损性在原发性进行性失语(PPA)发展中的潜在作用。
方法一名被诊断为PPA的女性和她的9名成年兄弟姐妹，其中7名患有发育性语言障碍，接受了神经心理测试、结构MRI和静息状态功能磁共振成像。对与阅读障碍或神经退行性痴呆相关的基因进行了全外显子组测序。
结果在发育性阅读障碍模式中，兄弟姐妹表现出较低的语言认知测试分数。在结构核磁共振成像上，虽然兄弟姐妹的大脑总量与对照组没有差异，但左半球语言区体积明显小于右半球。此外，在兄弟姐妹中，左颞上区(之前被认为是先证者疾病早期萎缩高峰的区域)与邻近的语言网络组成部分(包括颞平面)之间的皮质连通性也有所下降。没有发现明显的基因特征。
结论该报告进一步支持了这样一种假设，即至少一些PPA病例可能是基于家族语言网络的脆弱性，这种脆弱性干扰了一些成员的语言习得，并使语言网络成为对其他成员独立的晚发性神经退行性疾病影响的抵抗力最低的位点。这种关联提供了一个概念模型来解释为什么相同的神经退行性疾病可能选择性地针对某些个体的语言网络，而针对另一些个体的调节记忆或行为的网络。这种脆弱性的遗传基础仍有待确定。
术语表
- FD＝
- 帧位移;
- FTLD＝
- 额颞叶变性;
- 薄荷＝
- 多语种命名测验;
- MNI＝
- 蒙特利尔神经学研究所;
- 美国华人博物馆＝
- 蒙特利尔认知评估;
- PPA＝
- 原发性进行性失语症;
- 革命制度党＝
- 知觉推理指数;
- PSTCR ＝
- perisylvian皮层;
- ROI＝
- 感兴趣的区域;
- ROIp＝
- 峰ROI;
- STG＝
- 颞上回;
- VCI＝
- 言语理解指数;
- WASI-II＝
- 韦氏智力简略量表第二版;
- WRAT-4＝
- 广域成就测验(第四版)
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
编辑、页面281
- 收到了2019年12月9日。
- 最终接受2020年2月27日。
- ©2020美国神经病学学会首页
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