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文摘
客观的确定患者的神经心理档案肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和(ALSC9 +)没有(ALSC9−)C9orf72扩张是不同的,我们管理的一系列神经心理学测试741名ALS患者(68 ALSC9 +和673 ALSC9−)和129名对照。
方法研究包括741名ALS患者连续诊断都灵ALS专家中心2010 - 2018年期间,经历了认知/行为和基因检测。病人的神经心理模式比较(1)在同一程度的认知和行为根据修改后的赤字ALS-Frontotemporal痴呆共识标准和(2)在同一水平的运动损伤根据国王分期系统。
结果尽管是7岁,ALSC9 +得分明显降低患者执行功能测试探索和非文字记忆分为认知正常,当诊断时中间的认知范畴。考虑到临床的角度来看,ALSC9 +病人显示显著降低分数相比ALSC9−病人在王阶段1和3在几乎所有的研究了神经心理学领域;在王阶段2,ALSC9 +患者更严重的影响只在口头记忆领域。2组行为功能相对较弱。
结论ALSC9 +病人显示不同的神经心理档案相比ALSC9−病人,更在执行功能受损和非文字记忆域王阶段。口头记忆成为一个函数在ALSC9 +特别脆弱,更糟糕的表演,即使患者仍分为认知正常。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- ALS-CN=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症,认知能力正常;
- ALSbi=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与行为障碍;
- ALScbi=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与认知和行为障碍;
- ALSci=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症与认知障碍;
- ALSFRS-R=
- ALS功能评定量表——;
- BSRT=
- 巴布科克的故事回忆测试;
- 猫=
- 类别流畅性测试;
- 博士=
- 延迟回忆;
- 工厂=
- 额评估电池;
- FrSBe=
- 额叶系统行为量表;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- 红外=
- 立即召回;
- MCI=
- 轻度认知障碍;
- 患者的=
- 细微精神状态检查;
- 新和合本=
- 无创通气;
- RAVLT=
- 雷伊听觉言语学习测试;
- 台湾海陆运输公司=
- Trail-Making测试
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2020年4月19日。
- 接受的最终形式2020年8月21日。
- ©2020美国神经病学学会的首页
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