珍珠
眼球震颤的存在区分高颈脊髓和脑干损伤的四肢瘫痪的病人。
乐观的眼球震颤常发生由于病变涉及双边入髓质。
在内侧髓综合症(MMS),大脑中与diffusion-weighted MRI成像(驾车)hyperacute形象化缺血的变化是至关重要的。
Oy-sters
双边MMS由于血管闭塞,很少会出现在非常年轻的病人没有动脉粥样硬化的风险因素,和诊断不应错过。
早期缺血性改变靠近中央的地区的双边髓质脑成像可能错误地解读为中线工件由未经训练的眼睛。
神经科医生和放射科医生应该警惕心脏出现在患者的MRI特征特性与双边内侧髓梗死和神经影像呈现在高度可疑的情况下应该重复。
一个13岁的女孩,之前没有疾病,面对突然出现严重的颈部疼痛和枕头痛歇息的时候,其次是双边上肢麻木,发展双边下肢麻木在几分钟内。半个小时之后,她迅速发达四肢瘫痪和呼吸困难。她立即被送到了医院。
病人没有抱怨旋转的感觉,呕吐、吞咽困难或在活动期间复视。历史上没有发烧、外伤或心脏症状。她没有前期感染、疫苗接种史,或药物滥用,或任何年轻的家族史的中风。
在检查,病人是昏昏欲睡,正常的血压和脉搏。她虚弱的颈部运动,四肢瘫痪,肌肉力量MRC年级0/5,张力减退,无反射在她所有的四肢。足底反射缺席双边。感觉水平无法确定病人无法合作期间检查。眼外肌运动是完整的四面八方,但乐观的眼球震颤,加重在向上凝视,指出(视频1)。没有听到谣传在颈部血管。心血管疾病和其他系统考试稀松平常的。
视频1
乐观的眼球震颤加重在向上凝视,微妙的向上跳动在初选中眼睛的位置。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/011493_Video_1
由于呼吸衰竭病人立即气管插管和右肺癌崩溃。右肺崩溃发生由于呼吸肌肉无力的四肢瘫痪,结合缺氧和嗜睡,这进一步导致吸入性肺炎和呼吸道内的粘液栓积累。
紧急脑部CT扫描是不起眼的。大脑和颈椎核磁共振的结果,这是执行4.5到6小时内发病,但没有一个醉酒驾车的序列,也正常。没有看到钆后对比度增强。磁共振血管造影(MRA)的双边颈动脉,vertebro-basilar动脉及其分支显示正常的脉管系统。
神经传导的一项研究中,用于排除格林-巴利综合征,也是正常的。CSF非细胞,正常的蛋白质和葡萄糖含量。CSF感染筛查是负面的。该患者使用静脉甲基强的松龙(1 g)每日5天,针对免疫介导性脑干脑炎的鉴别诊断急性脊髓炎横。没有提到的临床改善。
诊断是不完善的,大脑和颈椎MRI是重复5天的疾病,就是针对血管阻塞的可能性非常突然,突然发作的临床表现。双边内侧髓梗死的MRI显示特性扩展到C5颈绳(图,一个)。醉酒驾车序列显示hyperintense病变(图B表观扩散系数)与hypointensity,髓质内符合限制扩散与心脏外观标志特征。这也是hypointense在t1和t2加权hyperintense和fluid-attenuated反转恢复(图中,C)图像。轴颈绳的t2加权MRI显示异常仅限于前帘线的一部分,这是兼容脊髓前动脉梗塞(图D)。MRA和CT血管造影术都重复,显示正常颅内和颅外血管系统。颈椎椎间盘出现正常。
(一)双边内侧髓梗死的MRI显示特征扩展到C5颈线。(B) Diffusion-weighted成像序列显示hyperintense病变与hypointensity表观扩散系数,髓质内符合限制扩散与心脏外观标志,特征也hypointense在t1和t2加权hyperintense (C)和fluid-attenuated反转恢复图像。(D)轴颈绳的t2加权MRI显示异常仅限于前帘线的一部分,这是兼容脊髓前动脉梗塞。
筛查潜在血栓形成倾向,血管炎,抗磷脂抗体综合征及严重性自身免疫性疾病,是负面的。Aquaporin-4抗体没有测试由于正常脑脊液结果,以及缺血区域的核磁共振发现脊髓前动脉的血管分布,而不是急性脊髓炎横。尿毒性并不表现没有吸毒的历史。24小时心电图,没有看到任何异常心脏节律监控、或超声心动图。心脏检查完全Dabigatran开始,因为还没有完成。经过3个月的康复,肌肉力量改善医学研究理事会等级2/5,但改良Rankin规模5分。病人出院继续康复门诊单元。
讨论
我们的病人突然发病,颈部疼痛,四肢瘫痪、感觉丧失、呼吸衰竭,这通常表明一个完整的高颈绳横断或血管病理包括脑干、如在急性血管解剖。大脑和颈椎MRI是立即执行,但是醉酒驾车,这可能显示梗塞的早期变化,是错过的成像序列。自发的血管阻塞导致缺血或梗死不是强调早期,因为患者的发病年龄很年轻没有常见的中风的危险因素。
在这种情况下,发现眼球震颤的四肢瘫痪的病人帮助本地化的损伤脑干疾病而不是一个纯粹的颈线。在延髓病变、水平gaze-evoked眼球震颤常在侧髓综合症是由于前庭神经核的参与及其投影。1神经系统集成商负责水平凝视前庭内侧核和核prepositus舌。2髓病变位于靠近中央的地区通常表现为一个乐观眼球震颤(UBN)。3,4UBN向上跳动在主要的位置,可以加重在向上凝视的方向。其常见的病因包括肿瘤、中风、多发性硬化症和韦尼克脑病。3
另一方面,垂直gaze-evoked眼球震颤(创)也可以突出在向上或向下凝视的方向,但它消失在眼睛的主要位置。垂直创主要发生在中脑病变,卡哈尔间质核的作为主要的神经积分器。2小叶和小脑的小节也扮演一个角色在维护一个古怪的目光。2
另一种类型的垂直眼球震颤是自发的悲观的眼球震颤,快速阶段的节拍在主眼睛向下的方向位置。3它可以加重向下看,一边在卧姿。它主要是由于小脑小叶的双边疾病,但很少被报道在靠近中央的髓病变。3
MMS是一种罕见的后循环中风在不到1%的情况下发生的。5它很少发生更多的双边没有潜在疾病的年轻患者。MMS是老年人中常见的,中风的主要机制是椎动脉动脉粥样硬化有关。5,- - - - - -,7大比小穿透动脉闭塞动脉疾病更为常见。6,7闭塞的前部或后部脊髓动脉与颈脊髓缺血或梗死,展示了在我们的案例中。1MMS的临床表现包括电动机的弱点,构音障碍,舌下神经麻痹。4,5其他报道症状的双边MMS正在快速进步四肢瘫痪,广义麻木,眼球震颤,轻率或眩晕,轻度意识障碍。1,4,7,8
延髓有一个独特的动脉供应从椎动脉的分支,即从前部和后部脊髓动脉,除了穿通动脉和圆周长动脉。6延髓分为几个血管领土:双侧,前外侧的,侧面和后部领土。6
特征大脑核磁共振发现心脏出现在双边MMS在多个案例报告被描述。1,4,8心脏外观标志被认为是出现梗塞发生在两国入髓质时,由椎动脉的分支和脊髓前动脉和前可能扩展到领土,美联储的短期和长期横向椎动脉的分支。1涉及双侧病变血管的领土是常见的喙的延髓的一部分。1,6,7单侧椎动脉闭塞也可能导致双边梗塞,因为吻侧椎动脉的分支中位数穿透中线供应侧入动脉。1,6
我们假定病人MMS与脊髓前动脉(ASA)梗死由于一种不为人知的栓子来源,这可能脱落到多个远端分支而不是造成堵塞的主要血管,通过常规MRA的主要大脑血管。ASA梗塞的罕见原因在一个年轻的病人是纤维软骨的栓子(FCE),由于椎间盘的髓核物质迁移到附近的船只和随后的脊髓动脉栓塞。9审查histopathology-confirmed FCE考试,6 41例出现突然出现颈部疼痛和四肢瘫痪ASA梗死涉及延髓、颈线。总共有40%的死亡在这些情况下由于呼吸道并发症。9FCE考试时还是会发生一个非常小的或忽视颈部受伤,没有退行性脊柱MRI上看到变化。FCE考试只能证实了活检的血管堵塞,主要在解剖,没有特定的治疗。9
脊髓梗死通常被误认为是和治疗是急性脊髓炎横。在这种情况下,线索支持梗塞而不是脊髓炎包括突然发作,与第一个小时内最大神经功能缺陷,正常脑脊液检查,病变分布区域后血管的ASA(线的前2/3),初始相对正常的没有对比度增强MRI扫描,和缺乏临床应对早期大剂量甲基强的松龙。9在视neuromyelitis,长段病变通常是位于中央灰质。它能增强对比度和醉酒驾车也可能显示限制扩散。10限制扩散对大脑核磁共振的其他原因包括免疫脑炎、多发性硬化、静脉梗塞、脑脓肿。10
MMS的几个案例报告强调早期MRI特征可能会错过如果MRI没有彻底解释。4,8类似于我们的例子中,第一个核磁共振的回顾性研究,最初读正常,实际上显示梗塞的早期变化在靠近中央的髓质区域,有时可以被误解为中线工件。双边MMS的预后是谨慎,这是至关重要的认识到早期的MMS的成像特性,因为紧急的再灌注治疗可能有助于挽救缺血区域选择的情况下。5,7在我们的例子中,进一步的调查与传统脑血管造影术,长时间的心脏霍尔特监控、技术和超声心动图将有助于寻找栓子的来源,在一个年轻的病人。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/Nhttps://n.首页neurology.org/lookup/doi/10.1212/WNL.0000000000011493为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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