珍珠
瞳孔大小不等的评估最初的一步是评估瞳孔对光反射。如果一个学生没有响应,那么不久的瞳孔反射需要评估。单边light-near瞳孔发生离解由于纤毛神经节的损伤,节后的副交感神经通路,视网膜、视神经。
Oy-sters
除了霍纳的学生,可以在黑暗中更明显瞳孔大小不等生理瞳孔大小不等,瞳孔缩小由于虹膜后粘连,药理学瞳孔缩小由于parasympathomimetic代理(即。毛果芸香碱),创伤性瞳孔缩小,虹膜缺血和慢性艾迪主音学生。
爱狄主音学生最常呈现瞳孔放大的瞳孔,light-near离解,蠕虫状的虹膜括约肌运动,和瞳孔大小不等大光。然而,慢性艾迪主音学生可能表现为瞳孔缩小的瞳孔,light-near离解,瞳孔大小不等,大的在黑暗中。
无症状病人65岁之前没有眼部手术,但是历史的高血压,高脂血症,甲状腺功能减退是指出有左瞳孔缩小的瞳孔在常规眼科检查。瞳孔大小不等被指出是更大的在黑暗中,被解释为左霍纳学生。不需要进行药物测试。头颅MRI、颈椎核磁共振血管造影术和胸部都是正常的。她被称为我们neuro-ophthalmology诊所第二意见。
在考试,没有眼睑下垂,面部无汗症,眼球运动是完整,颅神经(CN)功能是正常的。在环境光,正确的瞳孔测量4.5毫米和3.5毫米。在黑暗中,正确的瞳孔测量5.5毫米和4.0毫米。正确的学生是圆的和迅速的反应。左侧瞳孔是不规则的形状,光反应不佳,但对附近工作。裂隙灯检查发现可怜的时间和下节段性虹膜括约肌运动。附近的刺激后,左侧瞳孔慢慢扩大其基线大小(视频1)。临床结果与长期或慢性艾迪主音的学生,没有进一步的干预是必需的。
视频1
一个65岁的女人,一种慢性缩瞳剂艾迪学生。左侧瞳孔反应不佳但迅速刺激附近。附近的刺激后,瞳孔收缩,紧随其后的是一个缓慢的膨胀。红外记录显示了一个形状不规则的差的学生运动时间和下段的虹膜边缘。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/011221_Video_1
讨论
瞳孔大小不等或> 0.4毫米瞳孔大小不同,是一种常见的临床场景代表一系列病因(图)。最常见的原因是生理瞳孔大小不等,据估计在一般人群患病率为15% -30%。1在生理瞳孔大小不等,瞳孔大小差异不超过1 - 2毫米,通常是相同的在黑暗和光照条件。然而,在某些情况下,可以在黑暗中更明显,但瞳孔光反应是完好的,两个眼睛之间的平等。2
(1)学生的大小表示只是一个代表测量和并不意味着绝对的瞳孔大小病人临床。(2)如果光反射缺失或贫穷,附近反射的存在与否必须评估。(3)测试后瞳孔大小不等> 0.8毫米显示一个积极的结果。(4)结果应该评估至少灌输apraclonidine后45分钟。积极的测试表明,瞳孔大小不等的逆转和改善上睑下垂。(5)可以是积极的在第三节前颅神经麻痹。(6)Light-near瞳孔虹膜括约肌的离解和节段性麻痹(蠕虫状的运动)。(7)第三颅神经麻痹也将清单上眼睑下垂和外眼肌麻痹。(8)学生可能对毛果芸香碱1% - -2%如果违规代理的毒蕈碱的阻塞活动逐渐消失。巴蒂从太许可,复制Schmalfus i手册的神经影像学的眼科医生。英国伦敦:JP医学出版商有限公司; 2014.
一般来说,瞳孔大小不等,大的在黑暗中表明oculosympathetic通路中断(即。霍纳的学生),导致瞳孔缩小的瞳孔扩张缓慢(即。扩张滞后)切除后的光刺激。瞳孔光反应是完好无损。额外的临床特征包括同侧上下“倒转”眼睑下垂和面部无汗症(第一或二阶神经元病变)。药物测试与局部可卡因或apraclonidine可以协助建立诊断。下丘脑的神经影像学的整个oculosympathetic系统下cervical-upper胸颈脊髓包括颈内动脉建议,尽管只有20%的情况下会有异常的神经影像学研究结果。3
如果在黑暗中更大的瞳孔大小不等,但瞳孔缩小的瞳孔不反应,这排除霍纳瞳孔扩大parasympathomimetic药理瞳孔大小不等的鉴别诊断,慢性缩瞳剂艾迪主音的学生,CN三世异常再生,虹膜创伤(即。创伤性减数分裂)、虹膜缺血或后粘连。4药理学瞳孔缩小由于parasympathomimetic或阻滞交感神经的代理人往往是单方面的青光眼患者中遇到与毛果芸香碱或brimonidine接受治疗。在长期的情况下虹膜炎症、前列腺素释放可能导致瞳孔减数分裂,形成后虹膜粘连预防正常瞳孔扩张与裂隙灯最好。虹膜括约肌功能障碍也可能造成虹膜前房炎症和创伤后冲地球受伤,或缺血急性闭角型青光眼。在所有这些场景中会有受损的瞳孔反应光和附近的努力,而患者一个爱狄主音瞳孔light-near离解。CN三世异常再生,也称为眼球运动的“联带运动”,临床表现与瞳孔收缩与眼球运动(gaze-evoked瞳孔收缩),或上眼睑高度downgaze未遂。
自1800年代初以来,许多医生写的肌紧张的学生在一个看似健康的人发展的初始阶段后虹膜麻痹。51931年,威廉·约翰·爱狄的6例良性发表了一份报告,通常无症状,单边瞳孔障碍的特点是学生住宿而不是光的反应性。6他强调的重要性区分这种类型的瞳孔紧张症,现在以他的名字命名的Argyll-Robertson瞳孔与神经梅毒有关。与双边缩瞳剂Argyll-Robertson学生,收缩刺激附近,爱狄指出,患者瞳孔紧张症单边病理学在80%的病例中,不规则的瞳孔边缘,和更多不同的light-near离解与附近的主音扩张后的反应。类似的报道,其他几个神经病学家发表大约在同一时间,包括由戈登•福尔摩斯有关协会的肌紧张的学生与其他神经症状包括虚弱或缺席深部腱反射和直立性低血压(Holmes-Adie综合症)。7艾迪主音的学生往往会影响年轻,中年女性患者,平均发病年龄32年,估计患病率为0.02%。在大约20%的情况下,其他学生可能会在将来的一段时间。8爱狄主音学生结果从减少虹膜括约肌神经输入二阶副交感神经元损伤后睫状神经节最终导致去神经过敏性。9根据定义,一个爱狄主音学生或Holmes-Adie综合症是一种特发性条件,虽然滋补学生可以由当地轨道创伤引起的,自主功能障碍,带状疱疹或单纯疱疹病毒感染,或肉毒中毒毒性。4
临床上,爱狄主音穷学生的特点是没有光反射,完整的反应,附近和节段性麻痹的虹膜括约肌描述为蠕虫状的运动。在急性期,附近的光反射和反应严重受损,但反应改善附近结束几个月由于异常的再生。大多数的副交感神经纤维在CN三世在住宿服务的作用,及其选择性再生后损伤导致特征light-near离解爱狄主音的学生。瞳孔收缩到一个附近的目标是缓慢而持续的,宽松的收缩,瞳孔慢慢redilates。去神经的部分虹膜气孔出现薄,在90%的情况下超过三分之二的虹膜括约肌受到影响。5虹膜部门麻痹的结果分配不均节后的虹膜括约肌神经支配,导致缓慢的特点和节段收缩后光刺激。5药物测试用局部可卡因导致扩张的艾迪主音瞳孔交感链不受影响,而霍纳综合征患者没有可卡因的最小响应影响眼睛。由于胆碱能过敏性,滴剂的稀释(0.125%)毛果芸香碱会造成主音瞳孔收缩,虽然没有影响正常的学生。突触后受体密度显著增加后眼部自主神经病变,产生夸张滴眼剂反应测试。这种现象发展5到7天内去神经后,虽然还不知道具体时间。值得注意的是,应该谨慎的解释稀释毛果芸香碱试验由于其有限的特异性。瞳孔大小不等由于第三节前CN病变也可能产生积极的测试在三分之二的情况下。10此外,在急性的情况(< 2个月)爱狄主音瞳孔,稀释毛果芸香碱测试可能是负面的。
在大约25%的情况下爱狄主音的学生,影响学生减少大小的2 - 3毫米在过去的几年。5在这种情况下,学生成为瞳孔缩小的瞳孔异常(俗称“小老爱狄的学生”),和瞳孔大小不等在黑暗中更明显,而不是光。主音的学生在所有情况下的特征是缓慢redilation光刺激后(如果这个反射是保存)或接近的反应。慢性缩瞳剂缓慢redilation爱狄主音学生保持这一特性。因此,相比正常的扩张瞳孔在黑暗的环境中,慢性缩瞳剂艾迪主音学生仍将相对越来越拮据。理论,一个爱狄主音瞳孔变得缩瞳剂随着时间的推移,由于神经再支配的增加纤维虹膜括约肌和紧张性收缩宽松的纤维。4很少(< 2%),急性艾迪主音的学生可能会出现瞳孔缩小的瞳孔,被称为初级缩瞳剂艾迪主音学生。5慢性艾迪和初级缩瞳剂艾迪主音的学生,将会有light-near离解与部门虹膜肌肉麻痹。
我们的案例强调了评估的重要性瞳孔光反射和仔细的学生运动的可视化患者瞳孔大小不等。瞳孔大小不等的霍纳学生和许多慢性艾迪主音学生在黑暗中更明显。然而,关键的区别这两个障碍是完整的瞳孔光反射的霍纳瞳孔和light-near离解艾迪主音学生。识别的区别这两个疾病可以避免不必要的测试。
研究资金
梅奥的基础。
信息披露
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附录的作者
脚注
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