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文摘
目标确定零星的包涵体肌炎的患病率和自然历史(sIBM)和测试假设sIBM患者癌症或死亡率高于一般人群。
方法我们寻求sIBM定义为2011年欧洲患者神经肌肉中心(ENMC)诊断标准在奥姆斯特德县,明尼苏达州,居民在40年的时间。
结果我们发现20例(10临床病理的定义,9临床定义,1可能)根据ENMC标准和1所有功能患者的临床病理的定义sIBM除了症状出现在< 45岁。sIBM的患病率在2010年每100000人18.20≥50岁。十个病人癌症发展。癌症的发病率在sIBM没有不同于观察一般人群(优势比为1.89,95%可信区间(CI) 0.639 - -5.613,p= 0.24)。三分之二的患者吞咽困难,半需要喂食管。九个病人需要轮椅。中位数时间从出现症状到轮椅的依赖是10.5(范围1至29)年。总体平均寿命短sIBM组与一般人群相比,(84.1(95%可信区间78 - 88.4)和87.5 (95% CI 85.2 - -89.5)年,p= 0.03)。13名患者死亡;9人死亡sIBM相关呼吸和2不明sIBM并发症(7)。女性性(p= 0.03)和吞咽困难(p= 0.05)是死亡的独立预测指标。
结论奥姆斯特德县sIBM患病率最高的报道。sIBM患者也有类似的癌症的风险,但略短寿命相比没有sIBM匹配的患者。
证据的分类本研究二类提供证据证明sIBM患者也有类似的癌症的风险相比,略短的寿命控制。
术语表
- CI=
- 置信区间;
- cN1A=
- 胞质5′核苷酸酶1;
- ENMC=
- 欧洲神经肌肉中心;
- 丙肝病毒=
- 丙型肝炎病毒;
- ICD=
- 国际疾病分类 ;
- 搞笑=
- 免疫球蛋白;
- IMNM=
- 免疫介导性坏死性肌病;
- LGL=
- 大颗粒淋巴细胞白血病;
- 代表=
- 罗彻斯特流行病学项目;
- sIBM=
- 零星的包涵体肌炎
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
编辑、页面977年
类的证据:NPub.org/coe
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2020年10月27日。
- 接受的最终形式2021年2月24日。
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