珍珠
Rosai-Dorfman疾病(抽样)是一种罕见的典型表现为无痛性淋巴结病组织细胞增生症,但也可以出现神经症状。
有时被描述为一种non-neoplastic淋巴增殖性疾病,抽样常常有良好的预后。
可以特殊的组织学抽样时淋巴细胞被发现嵌入在巨噬细胞的细胞质中,这种现象称为emperipolesis。
Oy-sters
抽样的诊断神经系统可能是一个挑战,因为它经常呈现孤立和特异性的神经症状。
抽样影响神经系统可以被误认为是脑膜瘤,通常作为礼物作为均匀增强extra-axial质量。抽样应考虑的鉴别诊断成像质量类似脑膜瘤。
抽样可以与自身免疫性疾病包括系统性红斑红斑的共现,关节炎,或自身免疫性溶血性贫血;它与免疫球蛋白G(免疫球蛋白)4个相关疾病的关系仍有待澄清。
一个61岁的女人,贝尔麻痹的病史,腕管综合症和远程乙型肝炎感染提出了医院的右眼视力模糊。这个演讲前六个星期,她有一个新的严重头痛对眶周的和颞区域。她还经历过灼痛在三叉神经的分布和感觉迟钝的额头时刷她的头发。头痛和感觉迟钝自发解决演讲前一周去医院。
病人的视觉检查是正常的,尽管主观温和的右眼模糊强度。进一步颅神经检查,她不支持感觉迟钝,异常性疼痛,或减少感觉在三叉神经分布。剩下的颅神经检查,电机检查包括深部腱反射、感觉,协调、步态检测都是寻常。病人的视觉变化self-resolved 2天后没有治疗。
头部的CT扫描发现hypodense右颞叶质量,最初怀疑是原发性中枢神经系统肿瘤(图1中,得了)。核磁共振成像的大脑在颞叶(T2 hyperintense大规模示威图1 d),邻近软组织增厚和增强和pachymeningeal增强(图1 e)。此外,有疑似leptomeningeal增强双边frontoparietal叶,远离主质量。渗透性的过程也涉及正确的海绵窦,包裹颈动脉,围神经的传入正确的卵圆孔未闭。没有MRI视觉系统的证据或眼科的三叉神经参与解释病人的主观右眼视力模糊或额头感觉迟钝的历史。专用核磁共振的轨道或颅底并非作为病人的三叉神经症状完全解决演示之前,和她的视觉症状解决入学后2天。鉴于弥漫性脑膜介入,可能是视觉或神经眼科微妙的地区的参与而不是常规大脑核磁共振检测。此外,眼科海绵窦神经可能会受到影响,增强在哪里见过。
(a - c)头部CT显示hypodensity正确的颞叶。(D) MRI大脑并没有透露任何异常T1成像。T2序列显示hyperintense颞叶病变。后图片显示脑膜钆增强接近正确的视神经(E,箭头)和扩散pachymeningeal增强右颞叶(F和G,箭头)。没有扩散限制的颞叶质量。
常规验血和化学、红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白在正常范围之内。血清蛋白电泳,IgM、IgA免疫球蛋白水平,包括IgG4水平,是正常的。额外的炎症检查包括血清抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,类风湿因子,血管紧张素转换酶是负的。血清丙肝病毒和艾滋病毒是负的。乙肝抗体是积极的,但核心抗原是负数,符合病人的前乙型肝炎感染。
进一步的检查包括腰椎穿刺。CSF分析显示略高蛋白质(0.89 mg / dL),轻度淋巴细胞脑脊液细胞增多(29白细胞/ mm3,淋巴细胞90%),和正常的葡萄糖。Neuroinfectious检查包括隐球菌抗原、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒PCR和抗酸的杆菌,是负面的。脑脊液细胞学显示许多相对较小的淋巴细胞淋巴瘤没有证据。CT胸部、腹部和骨盆不透露任何病变的肺活组织检查和修改建议之前或当前结核病感染。
鉴于病变的本质上的检查,脑活检是追求。颅底的活检、脑膜和脑实质组织细胞,淋巴细胞,浆细胞浸润和偶尔的淋巴细胞嵌入在巨噬细胞的细胞质中,这种现象称为emperipolesis (图2)。大多数的细胞表达CD163,确认组织细胞优势。这些细胞也表达了CD68 S100、但不是CD1a或langerin。没有IgG4-positive浆细胞。被抽样的诊断,病人被称为肿瘤诊所进行进一步管理。
讨论
抽样是一种罕见的组织细胞增生症1969年第一次描述了,1以激活组织细胞渗透到受影响的器官。2抽样有各种各样的临床表现,诊断和管理的挑战。抽样的鉴别诊断是广泛的,包括肺结核、肉芽肿polyangiitis,结节病,IgG4-related疾病(IgG4-RD),少年xanthogranuloma,其他类型的组织细胞增生症(如Erdheim-Chester疾病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)),和恶性肿瘤包括淋巴瘤、浆细胞肉芽肿,白血病,黑色素瘤。3,- - - - - -,5诊断抽样往往是进一步复杂化缺失或非特异性实验室变化,包括微妙的海拔ESR、hypergammaglobulinemia或轻度至中度贫血。6
抽样典型表现为无痛性淋巴结病,常常在颈链。这可以与发热、体重减轻、疲劳、和盗汗。淋巴结外侵犯影响各种器官系统疾病中发现约40%的抽样2,7;神经系统的影响只有5%的情况下。6在后者的情况下,孤立的中枢神经系统疾病似乎更常见的二次扩散到中枢神经系统,可造成神经诊断挑战。7抽样影响中枢神经系统的症状往往非特异性,可以从质量效应或包括头痛和癫痫发作,在我们的案例中,颅神经参与。3垂体的参与可以将患者内分泌功能障碍。3,8脊髓被描述的疾病,可能会导致虚弱,走路困难,和感觉异常。2,6现代成像技术可以帮助限制鉴别诊断和提供有用的信息关于疾病的严重程度。在CT成像,抽样病变通常呈现为单一的真皮,extra-axial dural-based质量等、或高密度。在MRI上,病变通常均匀增强T1和T2和isointense脑实质,与一些hypointensity出现在T2。4这可以伴随着vasogenic病灶周围水肿。很少,抽样病变可呈现实质病变,可以蔓延至硬脑膜和周围的骨头。8抽样对脑膜瘤容易混淆,因为病变通常dural-based,均匀增强,可以有一个硬脑膜的尾巴上成像。9在这种情况下,数字减影血管造影有助于区分脑膜瘤和抽样,基于缺乏arterial-venous分流与脑膜瘤hypervascularity预期。10
抽样的确诊依赖于活检。组织学检查抽样组织细胞阳性CD163, CD68,和S100抗原发现巨噬细胞和树突细胞。抽样CD1a langerin负面,禄相区别。像华尔街日报,抽样是一种克隆增生性疾病,表现为血液细胞的群体来自一个克隆。与emperipolesis典型抽样的礼物,完整的淋巴细胞或组织细胞细胞质内红细胞被发现。6抽样一般包含丰富的IgG4-positive浆细胞,11和鉴别诊断IgG4-RD可能是困难的。在一系列小的抽样情况下,大量的IgG4-positive细胞被发现是类似IgG4-RD,表明重叠抽样和IgG4-RD在某些情况下。10抽样可以与其他免疫疾病共现在大约10%的情况下,包括系统性红斑狼疮的红斑,关节炎,或自身免疫性溶血性贫血。2,7
抽样的治疗在许多情况下,似乎没有必要。6然而,治疗方法包括手术、化疗、免疫治疗,和辐射已经使用,特别是当抽样导致功能障碍。神经系统抽样的一种算法,包括切除病变引起的神经功能障碍和系统性治疗不可切除的或多病灶的疾病已被提出。2我们的biopsy-proven抽样说明了几个学习点。微妙的颅神经症状或体征可能指向一种疾病过程,影响颅底。围神经的传入正确的卵圆孔未闭,三叉神经下颌支的退出头骨和增强接近正确的视神经颅内的部分表明,瞬时感觉变化和视力模糊是由抽样引起的。在缺乏系统性疾病的证据,我们提出了一个脑活检显示,抽样的特殊的发现。我们不确定额外的免疫异常和病人已经comanaged肿瘤学家。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/Nhttps://n.首页neurology.org/lookup/doi/10.1212/WNL.0000000000012035为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
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