珍珠
轻微的创伤性脑损伤(TBI)可以暴露或加剧斯特奇-韦伯综合征(SWS)的症状。
SWS可表现为颅内血管瘤病(III型)，无皮肤或眼部表现。
对SWS患者采取预防措施以避免脑外伤是很重要的。
Oy-sters
轻微头部损伤后的神经功能缺损或癫痫发作并不总是脑震荡后综合征的表现，也可能是由潜在的结构/血管病变引起的。
对于持续性轻度TBI后进行性神经缺损的患者应进行全面的诊断评估。
没有对比的MRI大脑可能没有显示，需要对比增强成像来确定诊断。
一名13岁的男孩被推倒，头部撞在水泥地板上，头部受轻伤，随后被送往急诊室。格拉斯哥昏迷评分为15分，因行走困难入院观察。他后来在住院期间出现精神状态波动和呕吐。几小时后，神经学检查显示右臂无力，后来发展为完全性右半瘫和逐渐恶化的失语。头部CT平扫扫描(图,一个)除左脑内静脉肿大外，其余正常。脑部核磁共振造影(图B)显示弥漫性异常轻脑膜增强，累及整个左大脑半球，伴同侧脉络膜丛扩大，符合SWS的诊断。患者无面部血管瘤、青光眼等SWS附加临床特征，既往无神经系统症状史。他出现难治性癫痫持续状态(SE)，需要多种抗癫痫药物，包括左乙拉西坦、苯妥英、丙戊酸钠和咪达唑仑输注。住院第9天，患者出现完全性左动眼神经麻痹，颅内压升高，颅内疝迫近。重复神经显像显示弥漫性左半球脑水肿(图中,C)， MRI灌注显示充血，包括脑血容量和流量(CBV和CBF)增加，平均传递时间(MTT)减少(图中,D-F）.他被转到神经危重症监护室治疗难治性胃炎和恶化的脑水肿。病人没有开始服用阿司匹林;最近的文献表明，阿司匹林的预防作用，以减少癫痫发作的发生率在SWS。1他最终恢复了右半瘫，并出院到康复中心服用两种抗癫痫药物(左乙拉西坦和丙戊酸)。
讨论
SWS是一种神经皮肤疾病，其临床和放射学特征包括面部血管瘤、眼脉络膜和脑膜。根据血管瘤的分布，SWS分为3种不同的亚型:I型(典型)患者同时有面部和脑膜血管瘤，并可能有青光眼;II型患者只有面部血管瘤，可能有青光眼;III型患者有孤立的小脑膜血管瘤，不累及面部或青光眼。2我们的病人患有罕见的III型SWS。与先前发表的病例类似，TBI加重了局灶性神经体征和症状。3.，4我们的病人之前没有神经系统症状。
文献回顾共导致7例SWS合并TBI(包括我们的)。平均年龄9岁3个月，男3例，女4例。除了我们的病例外，在所有病例中，SWS的诊断都是在头部外伤之前确定的，因为之前报道的6例患者中存在面部血管瘤。所有病例均注意到头部创伤与局灶性无力发作或原有残余无力恶化之间存在时间相关性。除我们的患者(n = 6,86%)外，所有患者均有癫痫发作、局灶性无力或头痛史。所有患者TBI后均出现局灶性无力或残余无力加重，3例(42%)患者同时出现局灶性无力并发SE。3.，4
TBI后最初表现为右侧偏瘫并伴有精神状态波动，引起对缺血性事件的怀疑;然而，MRI脑序列的扩散加权图像(DWI)未显示急性缺血的证据。因此，目前尚不清楚偏瘫是由于直立性SE所致，还是由于无明显缺血的长期血流动力学损伤所致。据推测，在SWS中，异常的皮质浅静脉持续高流量进入深静脉系统，导致皮质深静脉充血、静脉高压、血管淤滞，最终导致脑萎缩、胶质增生和营养不良的脑回钙化。3.SWS患者的脑血流动力学变化以及与头部创伤导致局灶性虚弱相关的血流动力学变化尚不清楚。
一些与SWS和TBI相关的功能性血流动力学研究描述了这些情况下脑血流动力学的变化。8例儿童SWS经颅多普勒(TCD)检查显示患侧大脑中动脉(MCA)和大脑后动脉(PCA)平均速度降低，搏动指数升高;与MCA相比，PCA的流型差异更强。5作者得出结论，这种模式提示静脉停滞导致高阻力模式的血流和动脉灌注受损。
SWS的经典MRI特征在文献中有很好的描述，包括弥漫性脑脊膜轻脑膜增强，主要是单侧，伴有同侧脉络膜丛扩大和皮质萎缩。几项评估SWS脑MR灌注(MRP)的研究表明，大脑受影响区域异常，伴有异常的轻脑膜增强。6例患者均出现以静脉引流受损为主要原因的脑灌注不足，同时在最严重的部位发现动脉期延迟，提示动脉灌注不足，可作为SWS重症的影像学标志。6
据报道，SWS中受影响的大脑半球充血，被认为是SWS发展为显著脑萎缩之前的早期阶段。7这种模式似乎已经出现在我们的患者中，尚未发生萎缩，症状发作第8天的MRP显示充血，左半球CBF、CBV增加，TTP和MTT降低(图中,D-F）.SWS的充血后来发展为典型的灌注不足伴萎缩。7局灶性SE继发的局灶性脑高灌注已被证实在癫痫停止后恢复正常。8
在我们的病例中，充血可能是癫痫发作、SWS早期变化、TBI的结果，或者可能是所有这些因素的相互作用。脑血流动力学的改变是脑外伤后伴随结构和代谢变化的众多病理生理事件之一。轻度TBI患儿表现出与中度或重度TBI相似的反应性损伤，与基线相比，初始CBF增加，随后相对减少。在70名14 - 19岁脑震荡儿童中评估了TCD的脑血流动力学演变，并与179名对照组进行了比较。9本研究发现，在脑震荡后的最初48小时内，脑血流动力学有显著差异，脉搏和阻力指数下降，表明大脑自动调节功能受损，血流速度加快。一项基于mri的研究显示，与对照组相比，轻度急性TBI患者的基底神经节、额叶和枕叶区域CBF和静脉氧合增加。10脑血流和静脉氧合的增加可能是脑外伤急性期保护神经组织的一种机制，因为大的血流量超过了脑组织的需氧量。
在SWS中，继发于静脉系统过度充血的脑血管动脉调节受损。脑自动调节功能受损在脑外伤中也有报道。我们推测，我们的无症状SWS患者可能已经存在异常的大脑自动调节。轻度脑外伤引发进一步的脑血流动力学改变，使已经受损的静脉系统衰竭，导致神经元功能障碍和随之而来的临床表现。这些变化可能是微妙的，只能通过功能成像来捕捉;尽管发现右侧偏瘫，MRI大脑在DWI上未显示明显缺血的证据。SWS与TBI相关的局灶性无力和癫痫发作的确切病理生理学表现尚不清楚，需要进一步的观察来证实TBI可以耗尽SWS患者受损的脑血管自动调节功能并改变脑灌注。根据现有的证据，头部创伤可能导致SWS的临床恶化。因此，我们建议医生建议对这些儿童采取特别的预防措施，包括避免接触性运动。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
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附录的作者
脚注
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