第一节
一位40岁的妇女的肌肉神经诊所评估慢性右肩的弱点1年时间。在此期间,她发现进步困难举起右臂开销和追求她的车后座的对象。大约3个月后肩的弱点,她开始开发一个间歇性疼痛感觉在右耳后面,她的声音沙哑的声音。她指出困难讨论噪音和电话交谈。她否认视觉,味觉,或听力变化,吞咽困难、呼吸困难、麻木或无力四肢。
病人没有任何前肩外伤或外科历史涉及她的脖子。她否认剧痛肩膀地区出现症状之前。没有家族史的肩膀肌肉无力或步态障碍。
神经系统检查显示正常的精神状态检查;病人的讲话流利,她能的名字,再重复一遍,和理解。她的声音沙哑,减少螺距但所有单词都理解,也没有鼻或紧张的质量。颅神经检查显示右侧软腭下降高度。呕吐反射。电动机检查显示右肩下降,对斜方肌萎缩,侧向位移的肩胛骨静止,恶化肩膀绑架。全面积极向前弯曲的右肩仅限于120°但仰卧时提高到180°。检查个人的肌肉群证明4/5疲软的左侧面颈部旋转,5 - 5 /脖子弯曲,右肩和4/5疲软耸耸肩。感觉和深部腱反射检查披露没有赤字。
第二节
神经源性肩胛的飞行可以由于胸长神经病变,脊髓辅助神经病变,或更少通常肩胛背神经参与。神经系统检查可以指出所涉及的神经。前锯肌肌无力(胸长神经)导致肩胛骨内侧飞行,这是更加突出与肩向前弯曲。肩胛骨的飞行是横向和恶化的肩膀绑架在脊髓副神经损伤。1飞行从菱形的弱点(肩胛背神经)礼物疼痛在肩胛骨内侧边界和变得更加突出,病人把手肘向后对电阻用手在腰上。2
肩下降的结合,斜方肌萎缩,侧肩胛飞行恶化绑架,和软弱的侧胸锁乳突肌(颈部屈曲和侧颈部旋转)提出了一个脊副神经神经病变在我们的病人。神经系统检查还演示了声音变化符合发声困难,一起寻找的腭高程的减少可能会指向迷走神经功能障碍。Retroauricular疼痛可能是暗示舌咽神经功能障碍(中枢Retroauricular皮肤)或非特异性牵涉性痛。
进一步评估右肩胛的飞行,病人被称为肌电图测试。在这项研究中,标准的运动和感觉神经传导研究的上肢是正常的。针检查显示颤电位和神经移植术(大,电动机与减少招聘单位)在正确的斜方肌。前锯肌、菱形、冈下,宫颈paraspinal,肢体肌肉是正常的。病人也称为ENT服务进一步评估她的言语障碍。喉镜检查显示右真声襞瘫痪。
第三节
肌电图结果显示正确的脊副神经神经病变或同样的神经根病。保存感觉神经动作电位,在这种情况下,通常建议异常近端背根神经节。然而,脊髓副神经缺乏感官分支神经传导研究中评估所以没有宫颈paraspinal肌肉参与之间的区别节前和节后的病理不能。MRI C-spine得到没有揭示重要neuroforaminal狭窄上颈段。此时,临床征象与多发性颅神经病变是相一致的。我们怀疑的原因肩胛的飞行是一个脊副神经神经病变,但病因仍不清楚。
脊髓副神经损伤的最常见的医源性(即。,posterior cervical lymph node biopsy) and affect the distal portion of the nerve innervating trapezius but sparing sternocleidomastoid muscle. Proximal and intracranial lesions of the accessory nerve affect the sternocleidomastoid and trapezius muscles, as was seen in this case.
MRI脑部和颈部软组织获得,这揭示了一个提高质量在右侧颈静脉孔可疑为脑膜瘤、神经鞘瘤(图1)。右斜方肌和胸锁乳突肌肌肉的萎缩还指出在成像。
冠状轴向(A)和(B) t1 postcontrast序列与脂肪饱和。右颈静脉孔质量(1.7×1.6×2.3厘米)展示了典型的哑铃形和著名的同质对比度增强(箭头)。
病人接受了颅骨切开术和肿瘤起源于对舌咽神经切除。这个肿瘤是压缩但不浸润迷走神经和脊髓辅助神经。病理显示良性神经鞘瘤和混合特性的神经鞘瘤和神经纤维瘤(图2)。
苏木精和伊红在100×(A)展示了一个梭形细胞和胶原间质肿瘤的特征。疣状在100×演示了漫射积极性S100 (B)而CD34 (C)显示在肿瘤细胞反应性有限。
病人迅速改善她的声音在接下来的3个月,缓慢但稳定改善她的肩胛飞行在未来一年。动态肌转移,通常表现在耐保守治疗病例,并不是必需的。斜方肌瘫痪,这个手术包括菱形大的横向转移,菱形小,和肩胛提肌肌腱替代低,中间,和上斜方肌的肌肉纤维,分别。3这提高了斜方肌的功能和稳定肩胛骨。
讨论
这种情况是由于肿瘤脊副神经神经病变的多发性颅神经赤字包括言语障碍(迷走神经)和retroauricular疼痛(舌咽神经)。这个星座被称为颈静脉孔综合征(韦尔综合征)。4我们的案例强调这样一个事实:近端脊副神经神经病变通常不应该寻求医源性和抗压或tumoral病变。5
颈静脉孔是由纤维隔膜分割成2部分:入一个较小的部分(垂体神经部)和一个更大的后外侧的部分(pars vascularis)。垂体神经部携带下坚硬的窦和舌咽神经、迷走神经,和辅助神经,而帕尔斯vascularis包含sigmoid-jugular复杂。舌下运河谎言后中的近距离。两个解剖结构位于intercondylar空间。4病变局限于颈静脉孔会导致舌咽神经、迷走神经、副神经麻痹。肿瘤的诊断颈静脉孔综合征可能很困难,因为脑神经参与逐渐发展,在这两个变量时间时尚和每个颅神经的损伤变量,作为病人的情况。
病变影响颈静脉孔也可以超越这种结构涉及的舌下神经管。Collet-Sicard综合症是一种神经紊乱,表现与舌咽神经、迷走神经、配件,和舌下神经麻痹由于病变影响颈静脉孔和intercondylar空间。Villaret综合症病人呈现出是霍纳综合征除了舌咽神经、迷走神经,配件,和舌下神经麻痹,这表明颈动脉鞘的参与。6颈静脉孔综合征的病因包括原发肿瘤(脑膜瘤、神经鞘瘤、胆脂瘤),炎症(脑膜炎、恶性中耳炎),骨转移癌的脑膜炎、和颈内静脉血栓形成。7,8
病理学在我们的案例中显示结果符合“混合”良性神经鞘瘤。胶囊的存在,在损伤轴突位于外围,和分散S100 immunopositivity所有支持神经鞘瘤,而著名的胶原蛋白在肿瘤和缺乏突出的建议可能的纤维神经瘤组织学Verocay尸体。9
纤维瘤一般发展皮肤结节性或息肉样病变。9神经鞘瘤最常见影响蜗神经其次是三叉神经。10神经鞘瘤可以通过某些区别于其他原发性颅内肿瘤放射特性。在这种情况下,颈静脉孔质量证明一个哑铃形状和杰出的对比度增强扩散,这是典型的神经鞘瘤影像特点。11脑膜瘤,另一方面,通常呈现出dural-tail签署成像。12遇到复杂的良性神经鞘瘤,似乎导致赤字压缩而不是入侵或渗透,好恢复我们的病人postresection解释道。
Parsonage-Turner综合症(或神经痛的肌萎缩)是一种常见的noniatrogenic引起肩胛的飞行。在这种综合症,斜方肌参与20%的情况下,有时会出现与发声困难模仿部分控股综合症有关。13,14这个炎症的肌肉无力单相条件通常是之前严重肩痛和最常见的引起更多的分散和零碎运动参与的胸长,肩胛上,腋窝,前骨间的神经。15
肩胛骨的飞行是一个经常推荐神经肌肉诊所和有一个广泛的鉴别诊断。详细的临床检查和肌电图可以提供信息。肿瘤引起,虽然罕见,必须考虑单边进步肩胛的飞行,特别是如果没有外伤或医疗过程存在之前的历史。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
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